Pacientkou byla 12letá dívka bez komorbidit a bez perorálních léků. Po hematemezi a hematocezii omdlela a byla převezena na pohotovost. Dostala krevní transfúzi kvůli těžké anémii a podstoupila gastrointestinální endoskopii, která odhalila hemoragický duodenální vřed (obr. A). Byla léčena inhibitorem protonové pumpy (PPI) a její příznaky se zlepšily. O měsíc později se objevilo zvracení a špatný přírůstek hmotnosti. Podstoupila gastroskopii, která odhalila duodenální stenózu a mnohočetné duodenální vředy (obr. B). Duodenografie ukázala duodenální stenózu a tvorbu tasche (obr. C). Ani úzký endoskop (7,7 mm) nemohl projít stenózou a biopsie duodenální striktury byla nemožná. Byla léčena pomocí celkové parenterální výživy a byla převezena do naší nemocnice. Edematous zduření stěny duodena a vzduch-tekutá hladina na pravé straně duodena byly pozorovány pomocí břišní počítačové tomografie (CT), která naznačovala přítomnost perforace nebo penetrace duodena. Zduření stěny společného žlučovodu bylo zesíleno. V pankreatu nebyl žádný otok nebo hmotnost (obr. A-C). Měla vysokou hladinu IgG4 v séru (214 mg/dl), ale žádná jiná hladina nádorového markeru nebyla významná (CEA: 0,7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). Protilátky proti Helicobacter pylori v séru byly negativní. Gastrin v séru byl normální (87 pg/ml). C-reaktivní protein (0,19 mg/dl), celkový bilirubin (0,3 mg/dl) a amyláza (115 U/l) nebyly zvýšené (tabulka). Dva měsíce léčby PPI nezlepšily obstrukci a mnohočetné duodenální vředy. CT odhalila podezření na duodenální perforaci nebo penetraci. Hyperzánět duodena mohl vést k deformitě Vaterovy papily a nakonec k obstrukční žloutence a poškození jater. Předoperační patologická diagnóza nebyla získána, takže nebylo možné vyloučit zhoubný nádor. Navíc nebyla schopná se dlouhodobě živit, a proto měla špatný přírůstek hmotnosti. Proto podstoupila pankreatoduodenektomii. Hrubé vyšetření resekovaného vzorku odhalilo perforaci a ulcerovanou stěnu duodena. Mikroskopicky byl pozorován duodenální vřed, který byl spojen s přítomností rozsáhlé sklerotické fibrózy a přítomností lymfoplasmocytárního zánětu, který zahrnoval duodenální stěnu (obr. A). Nebyl zjištěn žádný nádor. Imunohistochemické zbarvení odhalilo četné IgG4-pozitivní plazmatické buňky při 50/HPF a poměr IgG4/IgG byl > 40 % (obr. B). V žlučovodu nebo pankreatu nebyly nalezeny žádné IgG4-pozitivní buňky. Po bezproblémovém pooperačním průběhu byla pacientka propuštěna v 16. pooperačním dni a tolerovala orální příjem. Hladina sérového IgG4 po operaci klesla na 117 mg/dl. Měsíc po operaci je pacientka v dobrém stavu.