3letý chlapec byl přijat do naší nemocnice s velkým obvodem břicha (obr. ) od narození. Neměl žádnou anamnézu infekce močových cest nebo bolesti v boku. Vyšetření břicha ukázalo definovanou cystickou břišní masu s hladkým povrchem o rozměrech 15 × 10 cm. Ultrazvuk břicha odhalil oddělenou akustickou tmavou oblast na levém břiše a bilaterální hydronefrózu s rozšířením horního močovodu na pravém břiše. Podobně, počítačová tomografie (CT) břicha ukázala obrovský močovod na levé straně a pravou hydronefrózu s celkovým rozšířením pravého močovodu (obr. ). Kontrastní CT dále ukázala renální dysplazii s obrovským močovodem (obr. ). Navíc, dynamická diethylentriaminpentaacetátová radionuklidová renogram ukázala žádnou funkci v levé glomeruli a kompenzační zvýšení v pravé glomeruli. Při cystoskopii nebylo možné nalézt levou močovodovou ústí. Na základě těchto vyšetření byla stanovena diagnóza levé CGM způsobující poruchu levé ledviny a bilaterální hydronefrózu. V jednom stadiu operace byl nalezen obří levý močovod a pravý močovod rozšířený asi o 5 cm od vstupu do močového měchýře (submukózní segment močovodu) v hluboké pravé části močového měchýře. Proto jsme se domnívali, že pravý močovod byl stlačen obřím levým močovodem, a poté byla provedena levá nefrostomie s pravou ureterolýzou. Po první operaci byl odtok kapaliny z jediné J trubice asi 10 ml za den. Po první operaci bylo za 19 dnů provedeno opětovné dynamické radionuklidové renogram, který odhalil vážný pokles funkce levé ledviny. Kromě toho intravenózní pyelografie neprokázala žádné obrazy levé ledviny a močovodu (obr. ). Tyto výsledky naznačovaly špatnou funkci levé ledviny a domnívali jsme se, že levou ledvinu již nelze zachovat. V důsledku toho byla za 30 dnů po první operaci provedena operace ve druhé fázi. Během operace jsme mohli vidět dysplastická levá ledvina a téměř zcela rozšířený levý močovod s pouze 1 cm zúžením u vstupu do močového měchýře, poté byla nefroureterektomie provedena řezem levé ledviny a močovodu poblíž močového měchýře (obr. ). Pooperační patologické vyšetření ukázalo, že levá ledvina a močovod byly podobné jako u mnohocystické dysplastické ledviny (obr. ). Pacient se po operaci dobře zotavil a při následném ultrazvuku břicha bylo zjištěno výrazně snížené pravé hydronefrózy (obr. ). Pacient byl po 2 letech sledování asymptomatický.