44letý muž byl přijat na pohotovost s náhlou prudkou bolestí uprostřed hrudníku, která se šířila do zad. Nehlásil žádné potíže s polykáním nebo chrapot. Pacient byl hemodynamicky stabilní a fyzikální vyšetření bylo bez pozoruhodností. Laboratorní výsledky neprokázaly žádné významné odchylky. Pacient byl v minulosti sledován kvůli bicuspidní aortální chlopeňi s každoroční srdeční echokardiografií. V době jeho současné prezentace odhalil počítačový tomograf (CT) s kontrastním zlepšením obsažený roztržený sacculární aneurysmus základny levé podklíčkové tepny - 7 × 8,5 cm v průměru. Aneurysmus se rozšířil do příčného aortálního oblouku s důkazy velkého difuzního mediastinálního hematomu, malého levého pleurálního výpotku a bovinního aortálního oblouku (obr. a, b). Srdeční echokardiografie prokázala bicuspidní aortální chlopeň se středně závažnou aortální regurgitací stupně 2+: šířka trysky 40 % LV výtokového traktu, regurgitační frakce 35 %, koncový systolický rozměr 50 mm, koncový diastolický rozměr 65 mm, koncový diastolický objem 150 ml/m2, koncový systolický objem 55 ml/m2, LV EF 50 %.. Po přezkoumání radiografických studií byl pacient urgentně převezen na operační sál. Byla odhalena pravá axilární arterie, levá společná karotická arterie, levá subklaviánská arterie a levá společná femorální arterie. Pomocná pravá arterie „komínový štěp“ byla vytvořena pomocí 8 mm štěpu Terumo (Terumo, Vascutek, Ann Arbor, MI) v end-to-side módu přes pravý subklaviánský řez. Dále byl proveden bypass levé společné karotické arterie-levé subklaviánské arterie pomocí 8 mm přímého štěpu Terumo s end-to-side (ke karotické arterii) a end-to-end anastomózou (k levé subklaviánské arterii). Levá subklaviánská arterie byla zcela rozdělena a proximální část byla přenašita. Byla provedena mediální sternotomie, velké cévy byly prozkoumány a anatomie byla potvrzena. Oblast obsažené ruptury byla distální k původu KD, který se nachází u kořene levé podklíčkové tepny a měřil 8,5 cm v maximálním průměru. Heparin byl podáván podle protokolu pro danou hmotnost a pacient byl umístěn na kardiopulmonální bypass s arteriálním přístupem přes pravou axilární tepnu a žilní přístupem v pravém atriu. Systémové chlazení bylo provedeno na 28 °C. Seldigerova technika byla využita k získání perkutánního přístupu přes levou společnou femorální tepnu (CFA). To nám umožnilo použít intravaskulární ultrazvuk a prozkoumat aortální kořen až po levou CFA, což potvrdilo distální aortální obloukový aneurysmus a neporušený bovinní aortální oblouk. Průměr vzestupné aorty byl 38 mm a nativní sestupné aorty 24 mm. Vzhledem k nedostatku přiměřené „zóny přistání“ proximálně, nebyla vzhledem k naléhavosti situace a věku pacienta zvažována čistě endovaskulární přístup. Po podvázání u kořene innominate arterie za podmínek mírné hypotermie (28 C) byl iniciován anterográdní cerebrální perfúze přes chimérový štěp. Po iniciaci oběhového zástavy byla aorta přeříznuta na proximální úrovni bovinního oblouku. Bovinní oblouk byl oddělen od oblouku a pahýl byl přesšit 4-0 prolénem. To nám poskytlo spolehlivou ~ 3 cm přistávací zónu. Přes dříve umístěný „průchodový“ drát (Landerquistův drát, Cook Medical, Bloomington, IN) z přístupu levé společné femorální arterie k aortovému oblouku jsme dodali první endograft (Medtronic 28x28x150 mm, Minneapolis, MN), který začal okamžitě na naší nově vytvořené přistávací zóně přes Kommerellův divertikul a do zdravé sestupné aorty. Dále jsme sešívali 26 mm Terumo štěp (s 14 mm postranní větví) k proximální aortě. Bovinní oblouk byl znovu anastomosován na 14 mm Terumo postranní větev, za použití 4-0 prolénu v end-to-end módu. To bylo provedeno tak, aby poskytlo 5 cm vzdálenosti od odštěpeného bovinního oblouku k proximálnímu rozsahu prvního kusu endograft. Pomocí stejného „průchodového“ drátu jsme dodali druhý kus endograft (28x28x150 mm, WL Gore Inc., Flagstaff, AZ), který začal hned distálně od odštěpeného bovinního oblouku, přes předchozí obloukovou anastomózu a do prvního kusu endograft, čímž jsme dokončili naši hybridní opravu oblouku, která poskytla dvě vrstvy endograftového materiálu na úrovni příčného oblouku a přes základnu aneurysmatu. Překrývání 4 cm mezi endograftem Gore a 26 mm graftem Terumo bylo zajištěno. Nejméně 8 cm překrytí bylo zajištěno také mezi dvěma samostatnými endografty. Po odstranění vzduchu byl aortální svorka aplikována proximálně k debranšovacímu 14 mm graftovi Terumo. Byla zahájena perfuze distálního těla se systémovým ohřátím. Vzestupná aorta byla vyříznuta na úrovni sinotubulárního spojení a poslána na patologii. Bicuspidální aortální chlopeň byla rekonstruována pomocí subkomissurální anuloplastické techniky prováděné s 4–0 proléčovými plstěnými suturami. Druhý kus 26 mm graft Terumo byl použit k nahrazení vzestupné aorty. Anastomóza na sinotubulárním spojení byla vytvořena způsobem end-to-end s použitím 4–0 proléčovací sutury. Po přiměřeném přizpůsobení, které bylo nutné kvůli srdeční dextrorotaci s abnormální polohou pro kořen aorty (velmi hluboko v zadním mediastinu), byla neo-vzestupná aorta anastomosována na neo-arch pomocí 4–0 proléčovací sutury běžným způsobem (obr. ). Po odstranění vzduchu byla aortální křížová svorka odstraněna. Pacient byl následně bez problémů odstaven z kardiopulmonální bypassové pumpy. Doba oběhového zástavy byla 28 min. Čas křížové svorky byl 95 min a doba kardiopulmonální bypassové pumpy byla 170 min. Pro kardioprotekci jsme použili roztok Del Nido dodávaný zpětným způsobem přes koronární sinus. Nepoužili jsme nitrooperačně krevní transfúzi nebo prokoagulanty. Na pooperační transesofageální echokardiografii nebyla odhalena aortální nedostatečnost. Rychlost průtoku v obou vertebrálních tepnách byla normální. Vzhledem k zjevné osteopenii byla provedena podélná, tuhá sternální fixace. Pooperační průběh byl bez komplikací a pacient byl propuštěn v pooperačním dni 5. Histologické posouzení resekované vzestupné aorty odhalilo mukózní mediální degeneraci s fibrózou a depozicí lipidů (obr. ). Trojměsíční a osmnáctiměsíční CT-skenování neprokázalo žádné známky endotézií s normální perfuzí všech obloukových cév. Při posledním CTA jsme také zaznamenali pozitivní remodelaci aorty s distálním obloukovým aneurysmem, jehož velikost se zmenšila ze 7 × 8,5 cm na 3 × 3,5 cm.