44letý muž byl přijat do nemocnice a stěžoval si na břišní distenzi, s pozitivní posunem tuposti a edémem v dolních končetinách. Také si stěžoval na kyselou regurgitaci, nevolnost a zvracení po dobu 1 měsíce, bez horečky, bolesti břicha, vyrážky nebo oligurie. Před týdnem mu bylo předepsáno penicilin bez remise. Pacient měl v minulosti edém a byl diagnostikován jako nefrotický syndrom před 22 lety, ale nepodstoupil renální biopsii. Léčil se s 60 mg/den prednisonem téměř 1 rok a postupně snižoval dávku až do negativního proteinurie, přičemž občas po tom, co močová tyčinka ukázala pozitivní proteinurii, bral mírnou dávku prednisonu. Nicméně, nesledoval rutinní vyšetření krve a sérového kreatininu. Popíral anamnézu astmatu, atopie a rodinnou anamnézu ledvinových onemocnění. Pacient byl nekuřák a popíral požívání alkoholu. Při fyzickém vyšetření byl jeho krevní tlak normální a kardiopulmonální vyšetření bylo v pořádku. V obou tříslech se nacházela jedna hmatatelná lymfatická uzlina, obě byly netraumické a pevné konzistence, s normální svrchní kůží. Laboratorní data při přijetí ukázala nefrotický syndrom s periferní eozinofilií 2,1 × 109/l (24,3 %) a zvýšenými hladinami IgE (171 IU/l). Analýza stolice na parazitární vajíčka a parazity neprokázala žádné abnormality. Ultrazvuk břicha prokázal maximální hloubku ascitu 10 cm. Počítačová tomografie (CT) odhalila vícečetné mesenterické exsudace, ztluštěný peritoneum a ascites, bez hepatosplenomegalie, dilatace intra- a extra-hepatálních žlučových cest a intra-abdominální lymfadenopatie. Diagnostická abdominální paracentéza odhalila průsvitnou žlutou tekutinu. Bílých krvinek v ascitické tekutině bylo 200/mm3, s 14 % eozinofilů. Chemická analýza ukázala transudát s gradientem albuminu v séru (SAAG) 15,4 g/l. Smazání ascitické tekutiny a kultury na bakteriální, tuberkulózní a plísňové infekce byly negativní. Hladina imunoglobulinu (IgG) v séru byla nízká, zatímco hladina IgA, IgM, C3 a C4 byla normální. Elektroforéza imunoglobulinu (IgG) v séru a moči ukázala monoklonální IgG λ, s normálním poměrem volného κ/λ v séru. Cytologie kostní dřeně, histopatologie a průtoková cytometrie neprokázaly žádnou abnormální změnu. Albumin v séru byl 18 g/l, 24hodinová proteinurie byla 13,9 g/den (objem moči 1450 ml). Kreatinin v séru (Scr) se postupně zvýšil ze 472 μmol/l na 612 μmol/l během 8 dnů před hospitalizací a vrchol Scr byl 844 μmol/l 14. den po přijetí. IgG4 v séru bylo v normálním rozmezí. Protilátky proti PLA2R, anti-dsDNA, ANCA a anti-GBM byly všechny negativní. Ultrazvuková vyšetření ledvin prokázala relativně malou velikost ledvin. Vzhledem k postupně se zvyšujícímu Scr byl proveden peritoneální dialýza, aby se zmírnily příznaky uremie a drenážní ascites. Byla provedena ultrazvukem vedená renální biopsie. Dvacet osm glomerulů bylo zařazeno do vzorků pro světelnou mikroskopii. Z nich bylo 17 glomerulů ischemická globální skleróza, 9 glomerulů mělo segmentální glomerulosklerózu s adhezí. Patchy intersticiální zánět lymfocytů, mononukleárních buněk spolu s eozinofily. Imunofluorescence ukázala ohnisko IgM ++, C3 +++ v mesangiu a segmentální sklerózu glomerulů. Elektronová mikroskopie prokázala difúzní vymizení podocytových stop bez elektronově hustých depozitů. Konečná patologická diagnóza byla ohnisko segmentální glomerulosklerózy (FSGS) a akutní tubulointersticiální nefritida. Nebyly žádné známky pro IgG4 související nemoci nebo monoklonální gammopatie renálního významu (MGRS) (obr. Ultrasonografie lymfatických uzlin ukázala mnohočetnou lymfadenopatii v bilaterálních inguinálních oblastech, přičemž největší měřila asi 2,6 × 0,9 cm v levé inguinální oblasti a 2,7 × 0,8 cm v pravé inguinální oblasti (obr. ). Screening na HIV, syfilis, cytomegalovirus (CMV), virus Epsteina-Barrové (EBV) a vyhodnocení testu uvolňování interferonu gama na tuberkulózu neprokázaly abnormality. Screening na toxoplazmózu nebyl proveden, protože neměl epidemiologické údaje o toxoplazmóze. Chirurgická excize byla provedena u jednoho z rozšířených lymfatických uzlin (1,5 cm v průměru) v pravé inguinální oblasti. Mikroskopické vyšetření H&E obarvených řezů ukázalo zachovanou lymfatickou uzlinovou architekturu, folikulární a interfolikulární hyperplazii, stejně jako zvýšený počet eosinofilů s tvorbou eosinofilních mikroabscesů v zárodečných centrech (obr. ). Histopatologie lymfatických uzlin neprokázala případný caseózní granulom nebo jiné infekční rysy, jako je toxoplazmická lymfadenitida. Proto byla stanovena diagnóza Kimurova choroba s příslušnými klinickými detaily a specifickými histopatologickými rysy. Na základě klinických údajů byl eozinofilní peritonitida, nefrotický syndrom a lymfadenopatie považovány za související se systematickým zapojením Kimurovy nemoci. Pacientovi byla předepsána perorální léčba prednisolonem (30 mg/den) a podstoupil kontinuální ambulantní peritoneální dialýzu (CAPD). Anti-infekční léčba nebyla podána. Periferní a peritoneální eozinofilní počet rychle klesl a normalizoval se během 2 dnů. Čtyřicet pět dnů po léčbě prednisolonem se 24-hodinová proteinurie snížila na 2,3 g/d (objem moči 1500 ml) a hladina sérového albuminu se zvýšila na 31 g/L. Hladina kreatininu v séru postupně klesla na přibližně 350 μmol/L, zatímco dávka peritoneální dialýzy se snížila ze 4500 ml/d na 3000 ml/d. Je třeba poznamenat, že clearance reziduální močoviny (Kt/V) postupně vzrostla na 2,77. Inguinální lymfatické uzliny postupně zmenšily velikost, přičemž největší měřila asi 1,9 × 0,6 cm v levé inguinální oblasti a 2,4 × 0,5 cm v pravé inguinální oblasti. Prednisolon byl postupně snižován na 25 mg/d a dávka peritoneální dialýzy se snížila ze 3000 ml/d na 1500 ml/d po 60 dnech. Celkové podmínky se poté udržely stabilní (Tabulka).