31letá pacientka byla přijata s hlavními stížnostmi na intermitentní bolest v levé renální oblasti a hmatatelnou břišní masu. Nebyly nalezeny žádné močové symptomy, jako je hematurie a dysurie. Její minulá anamnéza a rodinná anamnéza z hlediska malignity byly bez pozoruhodností. Výsledky rutinního vyšetření krve a moči, stejně jako nádorové markery včetně AFP, AFP-L3, CEA, CA199, CA125 a SCC byly v normálním rozmezí. Zvýšená počítačová tomografie (CT) prokázala hypoechoickou masu (18 cm × 14,5 cm × 14 cm) z levé renální oblasti s centrální nekrózou, nebyla hlášena žádná invaze do renálních žil nebo dolní duté žíly (IVC). Další klinická vyšetření včetně hrudní RTG zobrazování neprokázala žádné známky metastáz. 3D zobrazování neoplasmy bylo provedeno (obr. c) a byla provedena otevřená, levá radikální nefrektomie. Makroskopické vyšetření ukázalo obrovskou masu měkkých tkání připojenou k slezině a ocas pankreatu. Při operaci byla slezina oddělena od kapsle tumoru a byly vyříznuty části levé adrenální žlázy a distální část pankreatu zahrnující asi 2 cm × 1,5 cm × 1 cm pankreatu (obr. a, b). Nádorové buňky byly uspořádány do vrstvy s segmentací vláken. Výsledky imunohistochemie ukázaly pozitivní zbarvení AE1/AE3, CD99, CD56, synaptofyzinu (Syn), Ki-67 (50 %) a negativní zbarvení S-100, EMA, CgA, WT1, Desmin, SMA a MyoD1 (obr. c–g). Na základě těchto zjištění byla provedena patologická diagnóza primárního ES/PNET levé renální oblasti. Diagnóza byla dále potvrzena fluorescenční in situ hybridizací (FISH) detekcí přeskupení t (22q12): EWS-FLI1 translokace typu 1 (obr. h). PET-CT vyšetření bylo provedeno 3 měsíce po operaci a neprokázalo žádné recidivy nebo metastázy. Adjuvantní chemoterapie včetně vincristinu, doxorubicinu, cyklofosfamidu (VAC), ifosfamidu, etoposidu (IE) a karboplatinu (AUC = 4) byla podána po operaci. Během třítýdenní chemoterapie byly nalezeny metastázy v retroperitoneálním lymfatickém uzlu 6 měsíců po operaci, následovaly metastázy na levé šíji, bilaterální adrenální žláze, psoas major, retroperitoneum a bilaterální úhel diafragmatu. Chemoterapie byla udržována následným vyšetřením 12 měsíců po operaci a metastázy na plicích byly detekovány pomocí PET-CT vyšetření. Poté byl doporučen antiangiogenní lék apatinib onkologem kvůli nesnášenlivosti chemoterapie. Tato pacientka přežila s nádorem při posledním následném vyšetření 18 měsíců po operaci.