51letý muž byl vyšetřován pro chronický průjem, epizody středně závažných difuzních bolestí břicha a úbytek hmotnosti o 10 kg. Při fyzikálním vyšetření pacient vykazoval svalovou slabost, bez horečky, hepatosplenomegalii a žloutenku. Vyšetření stolice bylo pozitivní na steatoreu. Laboratorní vyšetření odhalilo středně závažnou anémii z nedostatku železa, známky hyposplenismu: Howellova-Jollyho tělíska na periferním krevním nátěru, zvýšený počet krevních destiček, hypokalcemii a zvýšenou hladinu alkalické fosfatázy. V séru byly protilátky proti endomysálním a tkáňovým transglutaminázám IgA pozitivní s vysokým titrem. Celkový atrofie klků, kryptová hyperplázie, zvýšený počet intraepiteliálních lymfocytů a zvýšený počet plazmatických buněk a lymfocytů v lamina propria byly nalezeny na duodenální biopsii (obrázek ) provedené horní endoskopií. Intraepiteliální lymfocyty byly malé, bez atypických znaků. Testování imunohistochemickými metodami odhalilo intraepiteliální lymfocyty pozitivní na CD3 (obrázek ) a několik lymfocytů pozitivních na CD8 v lamina propria (obrázek ); barvení CD30 odhalilo izolované pozitivní buňky v lamina propria (obrázek ). Ultrazvuk břicha odhalil malé střevní smyčky naplněné tekutinou s rozšířeným, hyper echoickým mezenteriem (obrázek ), anechoické cysty odpovídající mezenterickým lymfatickým uzlinám a zmenšenou slezinu. Stanovili jsme diagnózu celiakie komplikované CMLNS. Doporučili jsme bezlepkovou dietu a navrhli tříměsíční plán sledování. O tři měsíce později si pacient stěžoval na přetrvávající příznaky. Vyšetření stolice odhalilo infekci Yersinia enterocolitica. Pacient dostal odpovídající antibiotickou léčbu, která vedla ke sterilizaci stolice. Po šesti měsících bezlepkové diety byly klinické projevy podobné, a to navzdory dodržování diety, což bylo potvrzeno poklesem titru IgA v tkáňové transglutamináze. Podezření na intestinální lymfom bylo vysloveno a byla provedena kapsulární endoskopie, která zkoumala celý tenké střevo. Toto vyšetření odhalilo atrofický villózní vzor v proximálním jejunu, bez změn sliznice, které by nasvědčovaly lymfomu; byl popsán „vypouklý“ útvar s normálním slizničním povrchem (obrázek ) a byl interpretován jako komprese z mezenterického lymfomu. Celé tenké střevo bylo vyšetřeno kapsulární endoskopií. Mezenterické cystické útvary s centrálním nízkým zesílením a tenkým zesílením na okraji byly nalezeny na perorální a intravenózní kontrastní počítačové tomografii (CT) (obrázek ). Při enteroklyzi CT nebyly přítomny žádné zvětšené segmenty stěny tenkého střeva. Vzhledem k tomu, že klinické podezření na zhoubný nádor bylo stále vysoké, bylo zvažováno použití ultrazvukem zesíleného kontrastu (CEUS) za účelem popisu cévního vzoru mezenterické tkáně. Po periferní žilní injekci 4,8 ml ultrazvukového kontrastního činidla (Sonovue) byl kolem nekrotických lymfatických uzlin viděn arteriální zesílení (obrázek ) bez vymývání kontrastního činidla v žilní fázi (obrázek ). Některé z vyšetřovaných útvarů měly septa vykazující stejný cévní vzor, což nasvědčovalo anarchické cévní vaskularizaci. Byla provedena diagnostická laparoskopie s odstraněním dvou lymfatických uzlin. Bylo zjištěno, že tyto cystické útvary obsahují mléčnou tekutinu. Histopatologické vyšetření vzorků odhalilo centrální homogenní acidofilní materiál, fibrózní stěny s okrajem normálních lymfocytů na okraji nekrotických lymfatických uzlin a žádné známky zhoubného nádoru nebo infekce. Bezlepková dieta a sledování bylo dále prováděno. Po dalších pěti měsících pacientka vykazovala horečku (39 °C) a závažné selhání jater. Krevní kultury byly negativní. Sérologické markery virové nebo autoimunitní hepatitidy a leptospirózy byly rovněž negativní. Již závažný klinický stav se zhoršil, s rozvojem jaterní encefalopatie a závažného krvácení z horního gastrointestinálního traktu. Navzdory intenzivní podpůrné léčbě pacientka zemřela 48 hodin po přijetí. Při pitvě bylo v mezenteriu nalezeno mnoho uzlin šedobílých, buď pohyblivých nebo pevných, obsahujících mléčnou tekutinu (obrázek). Mikroskopické vyšetření nekrotických mezenterických lymfatických uzlin odhalilo centrální homogenní acidofilní materiál, fibrózní stěny a vzácné lymfocyty a plazmatické buňky na periferii (obrázek). V okolní tukové tkáni byl přítomen infiltrace abnormálních T-lymfocytů s atypickými jadernými znaky (obrázek). Testování imunohistochemickými metodami bylo pozitivní na CD3 (obrázek) a CD30. Stejné infiltracní nádorové buňky byly přítomny v játrech, slezině, žaludečních stěnách, ledvinách, plicích a kostní dřeni; ve zkoumaných vzorcích tenkého střeva nebyly přítomny žádné zhoubné buňky.