11letá dívka měla opakující se horečky a erytém po dobu 2 měsíců. Její zdravotní anamnéza zahrnovala epizody horečky doprovázené bolestivými podkožními uzly na končetinách a hýždích. Pacientka zpočátku dobře reagovala na léčbu dexamethasonem (5 mg, intramuskulární injekce) namísto antibiotik; přibližně o 2 týdny později však došlo k symptomatickému relapsu. Fyzikální vyšetření odhalilo mnoho bolestivých erytematózních uzlů na horních a dolních končetinách (obr. A, B). Výsledky fyzikálního vyšetření byly jinak bez pozoruhodností. Kompletní krevní obraz (CBC) vykazoval normální hladiny hemoglobinu a krevních destiček s mírně zvýšenými leukocyty (13,01 × 109/l s 87,5% neutrofily). Byly pozorovány vysoké akutní fáze reaktanty, C-reaktivní protein (CRP) (32,7-105 mg/l; normální < 10 mg/l) a sedimentace erytrocytů (ESR) (36-53 mm/h; normální < 20 mm/h). Provedl se podrobný klinický rozbor, aby se zjistily rizikové faktory pro pannikulitidu, včetně protilátek proti streptolysinu O (ASO), T-SPOT.TB, testu na purifikovaný proteinový derivát tuberkulózy, krevní kultury, antinukleárních protilátek (ANA), protilátek proti dvouřetězcové DNA (anti-dsDNA), extrahovatelného nukleárního antigenu, perinuklárního a cytoplasmického antineutrofilního cytoplasmického protilátky (p-ANCA a c-ANCA), antifosfolipidových protilátek, lupusového antikoagulantu, sérových hladin C3 a C4 a alfa 1-antitrypsinu, které byly všechny negativní nebo v normálním rozmezí. Ultrazvuk břicha a počítačová tomografie (CT) břicha neprokázaly žádné abnormality. Histopatologické vyšetření vzorku biopsie kůže získaného z reprezentativního uzlu odhalilo lobulární pannikulitidu se středně silnou infiltrací lymfocytů a histiocytů (obr. A). Ve vzorku biopsie nebyla zaznamenána žádná známka vaskulitidy, nekrózy nebo infekce způsobené bakteriemi, houbami nebo mykobakteriemi. Na základě tohoto případu a kombinace sérologických testů a histopatologického vyšetření jsme pacientovi diagnostikovali pannikulitidu. Pacientka dostávala prednison (1,5 mg/kg/den) v kombinaci s mykofenolát mofetilem (MMF) (300 mg/m2/dávka) jako glukokortikoid šetřící léčbu, která ukázala zjevné zlepšení. Nicméně, když byl prednison snížen na 10 mg/den po dobu přibližně 10 měsíců, dívka opět trpěla vysokou horečkou a bolestivými uzly, spolu s novými příznaky: její levý kotník a noha se zvětšily a objevila se bodová citlivost na dorzální straně talonavikální kloubu. Její zdravotní anamnéza neprokázala žádnou historii akutní přední uveitidy nebo IBD. Výsledky laboratorních vyšetření, včetně ASO, lidského leukocytového antigenu 27 (HLA-B*27), revmatoidního faktoru, anti-cyklového citrulinovaného peptidu a ANA, byly negativní. Magnetická rezonance (MRI) levé nohy ukázala, že se jedná o postižení oblasti tarzální kosti s edémem kostní dřeně v kostkách kufříku a v kloubu (obr. A, B), což ukazuje na entezitidu. Druhá kožní biopsie odhalila malé seskupení lymfocytů a histiocytů v tukových lalocích (obr. B). Proto bylo zvýšeno dávkování prednisonu na 15 mg/den a předepsán byl také ibuprofen (7,5 mg/kg/dávka). Pacientka však měla opakované epizody bolestivého erytému a otoků v levé noze s postupnou bolestí dolní části zad 1 rok před přijetím. CT sakroilické klouby (SIJ) odhalila sakroilitis s destrukcí kostí (obr. C) a MRI kyčle ukázala zánět v tukové vrstvě (obr. D). Nakonec byla pacientce diagnostikována pannikulitida a ERA, přičemž ERA byla diagnostikována na základě klasifikačních kritérií Mezinárodní ligy asociací pro revmatologii pro JIA 2001 []. Jako terapie byla zvolena protilátka proti faktoru nádorové nekrózy alfa (protilátka proti TNFa) infliximab (IFX) (5 mg/kg v 2týdenních intervalech, zpočátku, opakováno v měsíčních intervalech třikrát, v současnosti v 8týdenních intervalech) plus methotrexát (15 mg/m2), zatímco prednison a MMF byly postupně vysazovány. Zažila zlepšení v obou kloubech a pannikulitidě (obr. A, B). Laboratorní testy ukázaly, že CBC a akutní fáze sérových reaktantů se vrátily do normálního rozmezí. Dále CT neprokázala další progresi destrukce kostí v SIJ (obr. A) a zánět tukové vrstvy na hýždích byl významně snížen (obr. B). Při 2letém sledování zůstala její kožní léze a artritida stabilní.