7letý chlapec, jehož příznaky zahrnovaly mikrotidu, stenózu zvukovodu, vrozený cholesteatom ve středním uchu a mastoid s postaurikulárním abscesem a autotomie mastoidu a otvor v prvním hltanovém příkopu ve středním uchu přes zygomatickou kořenovou část, byl odeslán na naši kliniku (). Od 3−4 let se objevoval výtok z periaurikulární sinus s širokým traktem. Výtok skončil po antibiotické léčbě, ale po jejím ukončení byl znovu hlášen. Při klinickém vyšetření jsme zaznamenali závažnou stenózu zvukovodu a 55 dB převodní nedoslýchavost na audiogramu s čistými tóny. Tyto výsledky byly v souladu s výsledky ladicích testů. Funkce obličejového nervu byla normální. Zobrazovací studie, jako je počítačová tomografie (CT), ukázaly rozsah kostní eroze v mastoidních vzduchových buňkách (automastoidektomie) s kortikální fistulou na kůži. Střední ucho a mastoid byly naplněny měkkými tkáněmi (). První žaberní píštěl a její trakt k zygomatické kořeni byly zobrazeny fistulografií (). Plánovalo se prozkoumat mastoidní kost přes postaurikulární přístup s místem píštěle v řezu. Jedna velká mastoidní dutina byla plná cholesteatomu, který se táhl od přední stěny středního ucha, kde se otevírala branchiální píštěl, a zcela zničil vnější sluchový kanál, střední ucho a mastoidní buňky s erozí sluchového řetězce. Provedla se kanálová stěnová mastoidektomie s kanalo-plastikou a širokou meato-plastikou. Eustachova trubice byla také zcela vyčištěna. Branchiální píštěl od přední ušní lalůčky až po zygomatický kořen byl vyřezán pomocí parotidektomie a disekce obličejového nervu (). První větve průdušnice protínaly horní větve obličejového nervu. V zygomatické kořeni byla díra, v níž byl epitel rozšířen až do středního ucha. Průdušnice byla zcela vyříznuta a patologií bylo potvrzeno, že se jednalo o epitel z dlaždicových buněk. Místo operace bylo zavřeno. Funkce obličejového nervu byla v pooperačním období normální. Během 6měsíčního období sledování nebyl zaznamenán žádný důkaz recidivy.