14letá dívka z Íránu ze Středního východu byla přijata do nemocnice Sina Medical Research and Training Hospital 13. ledna 2019 kvůli horečce a vyrážce. Až do 4 týdnů před tím byla zdravá, když se u ní objevily nově vzniklé generalizované tonicko-klonické záchvaty s normálním MRI mozku a venografií pomocí magnetické rezonance (MRV). Elektroencefalogram (EEG) ukázal epileptické vlny; proto byla léčena fenobarbitalem a lamotriginem. Od té doby neměla žádné další záchvaty. V době přijetí (4 týdny po léčbě záchvatů) měla horečku a svědivou kožní vyrážku, anorexii, nevolnost, malátnost a únavu trvající 1 týden. Jinak byla zdravá a dobře se jí dařilo, neměla žádnou významnou anamnézu a žádnou rodinnou nemoc. Při fyzickém vyšetření byla ostražitá, orientovaná a při vědomí. Měla mnoho pevných, nebolestivých pravých a levých krčních a tříslových lymfatických uzlin, stejně jako erytematózní makulo-papulózní vyrážku na hrudi, břiše, zádech a horních končetinách bez postižení dlaní a chodidel, která se projevila horečkou; vyrážka byla nenápadná, když horečka ustoupila. Plicní, srdeční, břišní, končetinové a neurologické vyšetření bylo normální. Nebyl zjištěn žádný případ hepatomegalie nebo splenomegalie. Její životní funkce v první den přijetí byly: krevní tlak, 105/65; tělesná teplota, 38,7 v podpaží; tepová frekvence, 115; a dechová frekvence, 20. Krevní vyšetření bezprostředně po přijetí odhalilo pancytopenii: bílé krvinky (WBC), 3140 buněk/mm3; hemoglobin (Hb), 11,8 g/dl; a krevní destičky (PLT), 118 000. Byly provedeny ultrazvukové vyšetření krku a břicha, které ukázalo mnohočetné lymfatické uzliny v pravém zadním (5 × 23 mm), předním (4 × 25 mm) krku, zadním týlním (6 × 15 mm), podčelistním (5 × 14 mm) s echogenním hilem, levém zadním (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), předním (2 × 11, 3 × 10 mm) krku s echogenním hilem a podčelistním (3 × 14 mm) bez echogenního hilu s normální velikostí jater a sleziny. Vyšetření hrudníku (plic a mediastina) a břicha pomocí počítačové tomografie (CT) bylo normální s bilaterální inguinální lymfadenopatií. Srdeční echokardiografie a elektrokardiografie (EKG) byly normální. Laboratorní vyšetření bylo shrnuto v tabulkách a. Naše první diagnóza byla ACHS založená na horečce, vyrážce, lymfadenopatii a pancytopenii po užívání antikonvulziv, takže byla provedena konzultace s neurology, aby se změnil fenobarbital a lamotrigin na levetiracetam. Naše diferenciální diagnózy byly virové infekce, kolagenová vaskulární choroba, Kikuchi-Fujimotoova choroba a hematologická malignita; všechny byly vyloučeny (Tabulka a). Během prvního týdne hospitalizace měla naše pacientka denní intermitentní horečku s maximy ráno a v noci až 39,5–40 °C, která reagovala na parenterální acetaminophen. Dále se zvýšila hladina laktát dehydrogenázy (LDH), zatímco WBC a PLT se snížily. Laboratorní vyšetření neodhalilo další diagnózu. Kromě toho byl periferní krevní nátěr (PBS), který byl proveden onkologem, normální bez známek zhoubného nádoru. Osmý den pobytu v nemocnici podstoupila excizní biopsii cervikálních lymfatických uzlin na doporučení onkologa a po návratu z operačního sálu jí bylo podáno 4 mg chlorpheniraminu každých 12 hodin. Následující den se její horečka a vyrážka zcela vyřešily a uzdravila se. Krátký popis lymfatické biopsie provedené patologem byl následující: Dvě tkáně lymfatických uzlin s architektonickými deformacemi a vyčerpáním zárodečných center a difúzní infiltrací histiocytů v parenchymu a některých zralých lymfocytů. Byly zaznamenány dvě vágní granulomatózní formace složené z agregátů epitelioidních buněk, obklopených okrajem lymfocytů. Bylo přítomno několik (rozptýlených) velkých buněk s vezikulárními jádry a vysokým poměrem jader k cytoplasmě (N/C), které byly pravděpodobně imunoblasty. V pozadí byly také ohniska nekrózy a nekrotické zbytky. Proto byla doporučena imunohistochemie (IHC). Výsledky IHC pro PAX5, CD5, CD30, CD68 a Ki-67 nebyly ve prospěch lymfomu. Podle názoru patologa byla možná diagnóza nekrotizující lymfadenitidy. 16. den hospitalizace byla naše pacientka propuštěna, přičemž dostávala levetiracetam a clonazepam. Byla navštívena 10 dnů po propuštění. Byla v dobrém klinickém stavu bez jakýchkoliv problémů nebo horečky. Její poslední laboratorní vyšetření odhalilo: WBC, 4260 buněk/mm3 (s normálním počtem eozinofilů, jak je uvedeno v tabulce); Hb, 12 g/dl; PLT, 267 000; LDH, 388 IU/L; rychlost sedimentace erytrocytů (ESR), 23 mm/hodina; a C-reaktivní protein (CRP), negativní.