76letý muž se 16. prosince 2022 během epidemie varianty Omicron objevil s horečkou trvající tři dny, která nebyla doprovázena dalšími příznaky včetně kašle, bolesti v krku, únavy nebo myalgie. Poté mu byla diagnostikována antigenně pozitivní infekce SARS-Cov-2. Neužíval antivirovou léčbu a 1. den užíval perorálně antipyretika, aniž by navštívil nemocnici. V dalším půl měsíci byla jeho teplota normální a hlavním problémem byla ztráta chuti k jídlu. Horečka se však znovu objevila 3. ledna 2023, takže byl 5. ledna 2023 přijat do naší nemocnice. Neměl žádné stížnosti na kašel, sputum, hemoptýzu, bolest břicha, průjem, artralgie a erytém. Neměl žádnou historii expozice prostředí, povolání nebo dlouhodobé expozice drogám. Měl lékařskou historii hypertenze a popíral autoimunitní onemocnění. Klinický stav pacienta byl v době přijetí stabilní. Jeho saturace kyslíkem byla 98 % na vzduchu v místnosti, srdeční frekvence 68 tepů za minutu, dechová frekvence 18 dechů za minutu, teplota 37,5 °C a krevní tlak 134/81 mmHg. Krevní testy včetně kompletního krevního obrazu, jaterních a renálních testů, koagulačních testů a zánětlivých markerů (C-reaktivní protein, interleukin-6 a sedimentace erytrocytů) byly téměř v normálních mezích, kromě zvýšeného ferritinu (480,2 ug/l, normální rozmezí: 23,9–336,2 ug/l). SARS-Cov-2 nosní výtěry byly prováděny každé tři dny a všechny testy byly negativní. Vícenásobné kultury krve, moči a sputa byly negativní na bakterie, mykobakterie nebo houby. Dvakrát byl negativní sekvenční test příští generace periferní krve. Virové infekce (CMV, virus lidské imunodeficience, hepatotropní viry, herpes simplex virus, chřipkový virus, parvovirus, adenovirus a atypické respirační patogeny) byly okamžitě vyloučeny. EBV DNA v lymfocytech periferní krve byla 1780 kopií/mL (normální: 500 kopií/mL). EBV DNA v plazmě a EBV IgM protilátka byly negativní. Při pozitronové emisní tomografii-počítačovém tomografu (PET-CT) nebo aspiraci kostní dřeně a biopsii nebyly nalezeny žádné známky zhoubných lézí. Hepatomegalie nebo splenomegalie nebyly zjištěny ultrazvukovým vyšetřením. Sérumové nádorové markery, elektroforéza imunofixace séra a moči, ultrazvuk povrchových lymfatických uzlin a MRI hlavy byly provedeny a nebyly nalezeny žádné zjevné abnormality s výjimkou vysokého sérového karcinoembryonálního antigenu (CEA, 21 ng/mL), který nevykazoval významnou změnu ve srovnání s výsledkem z minulého roku (25,7 ng/mL). Měl pětiletou anamnézu vysokého CEA a před rokem podstoupil gastrointestinální endoskopii, ale nebyly nalezeny žádné známky nádoru. Revmatologické testy ukázaly pozitivní antinukleární protilátku 1:320, pozitivní protilátku anti-dsDNA 1:100 a mírně nízkou hladinu komplementu C3 (0,546 g/L, normální rozsah: 0,6–1,5 g/L). Jiné známky onemocnění pojivové tkáně, jako jsou anti-ENA protilátky, antifosfolipidové protilátky, přímý Coombsův test, ANCA a revmatoidní faktor, byly všechny negativní. Během hospitalizace bylo zaznamenáno závažné zhoršení klinického stavu a laboratorních parametrů (). Jeho horečka stále stoupala a dosáhla 39,8 °C. Také jsme zaznamenali změnu jeho kognitivních funkcí. Zjistili jsme, že jeho leukocyty, hemoglobin a krevní destičky byly sníženy; ferritin byl zvýšen; jaterní dysfunkce, fibrinogen a aktivita přirozených zabíječských (NK) buněk byly sníženy; a hemofagocytóza byla přítomna při aspiraci kostní dřeně (). Triglyceridy a rozpustný interleukin-2 receptor (SIL-2R/sCD25) byly normální. Diagnóza sHLH byla stanovena podle kritérií HLH-2004, včetně přítomnosti horečky, hypofibrinogenemie, ferritinu > 500ug/L, hemofagocytózy v kostní dřeni a nízké aktivity NK-buněk (). H-skóre pro sHLH ukázalo 80–88% pravděpodobnost HLH, s celkovým počtem 192 bodů (). Od 22. ledna byl léčen intravenózně methylprednisolonem 80 mg/den v den 1 a 2, následným dexamethasonem 20 mg/den od 3. do 7. dne, intravenózním imunoglobulinem 30 g od 1. do 7. dne, současně s intravenózním etoposidem 180 mg (100 mg/m2) v den 3. Klinický stav se však nezlepšil, doprovázelo jej přetrvávající horečka, snižující se počet bílých krvinek, krevních destiček a fibrinogenu a postupně se zvyšující ferritin. Terapie byla poté upravena na ruxolitinib 10 mg dvakrát denně a intravenózní methylprednisolon 60 mg denně od 8. dne. Příznaky pacienta se o týden později výrazně zlepšily, včetně ústupu horečky a kognitivních funkcí, stejně jako zlepšení počtu bílých krvinek, fibrinogenu a ferritinu (). Pacient ruxolitinib dobře snášel a během léčby se nevyskytly žádné závažné nežádoucí účinky, jako například krvácení, sekundární infekce, renální nebo jaterní dysfunkce. Po léčbě několik dní trvale klesal počet leukocytů a krevních destiček, což nemuselo být způsobeno ruxolitinibem, ale progresí HLH, protože počet bílých krvinek rychle stoupal. Klinický průběh tohoto pacienta je znázorněn v.