22letý muž se 4denní historií horečky, myalgie, arthralgie a bolesti v krku, spolu s 2denní historií zvracení a průjmu. Nebyl kuřák, neužíval žádné pravidelné léky ani neměl žádnou dřívější anamnézu. Nebyl zaznamenán žádný rekreační drogový ani rodinný anamnéza. Klinické vyšetření odhalilo horečku 38,4 °C. Jeho puls byl 89 tepů za minutu, krevní tlak 77/34 mmHg, dechová frekvence 18 dechů za minutu a saturace kyslíkem 98 % na pokojovém vzduchu. Byl zaznamenán jako osoba s pravidelným pulsem s chladnými periferiemi, normálními srdečními zvuky bez dalších zvuků a bez známek přetížení tekutinami. Klinické vyšetření bylo jinak bez pozoruhodností. Celkový krevní obraz vykazoval normální hemoglobin (148 g/l, n = 130–175) s mírnou trombocytopenií (146×10⁹/l, n = 150–400), a leukocytózou (22.87×10⁹/l, n = 4.0–11.0) s převahou neutrofilie (13.61×10⁹/l, n = 1.9–7.5), monocytózy (2.88×10⁹/l, n = 0.2–1.0), lymfopenie (0.82×10⁹/l, n = 1.0–4.0), a normální eozinofily (0.17×10⁹/l, n < 0.6) a bazofily (0.04×10⁹/l, n = 0.0–0.2). Další laboratorní nálezy zahrnovaly akutní poškození ledvin [kreatininu 333 μmol/l (n = 60–105), močoviny 22.2 mmol/l (n = 3.2–7.7)], mírně narušené jaterní funkce (bilirubin 22 μmol/l (n < 25), AST 123 U/L (n < 45), ALT 46 U/L (n < 45), GGT 19 U/L (n = 0–60), ALP 154 U/L (n = 40–110)], vysoce senzitivní troponin T (hsTnT) 4550 ng/l (n < 15), a zvýšená NT-proBNP (1485 pmol/l, n < 35). C-reaktivní protein byl výrazně zvýšený (415 mg/l, n < 5), a laktát byl zvýšen (3.6 mmol/l, n < 1.9). Byla přítomna mírná hyponatraemie (129 mmol/l, n = 135–145), zatímco draslík (3.7 mmol/l, n = 3.5–5.2) byl v normálním rozmezí. Elektrokardiogram vykazoval sinusový rytmus s odchylkou pravé osy a difúzní zvýšením ST segmentu. Hrudní rentgen byl bez pozoruhodností. První dojem byl septický šok z předpokládaného virového onemocnění komplikovaného myokarditidou, akutním poškozením ledvin a metabolickou acidózou. Vzhledem ke zhoršujícímu se šoku byl převezen na jednotku intenzivní péče, kde byl podáván vazopresor, zpočátku noradrenalin a poté dobutamin. Byla zahájena empirická léčba širokospektrálními antibiotiky a vysokými dávkami intravenózního (i.v.) dexamethasonu (10 mg čtyřikrát denně). Na léčbu reagoval dobře, došlo ke klinickému a biochemickému zlepšení. Transthoracická echokardiografie prokázala závažné globální systolické poškození levé komory (ejekční frakce 35 %) s normální velikostí levé komory a tloušťkou stěny. Pravá komora měla středně závažné systolické poškození. Nebyl zjištěn žádný významný valvulární problém nebo perikardiální výpotek. Endomyokardiální biopsie prokázala známky jemných intersticiálních lymfocytů a edému bez přidružené myonekrózy. Nebyly zjištěny žádné obří buňky, eozinofily, granulomy nebo fibróza, zatímco skvrny pro amyloid a železo byly negativní. Celkově se mělo za to, že se jedná o možný myokardit bez jakýchkoli specifických znaků. Srdeční MRI provedená 4. den po zahájení steroidní léčby prokázala zlepšení srdeční funkce (bez jakékoli terapie srdečního selhání) s vysokým myokardiálním T2 signálem indikujícím myokardiální edém a rozsáhlé periferní pozdní gadolinové zesílení v subepicardiální distribuci, což je v souladu s akutním myokardit (). Dvakrát se pokusil o přechod na perorální steroidní terapii (10. den, 14. den). V obou případech byl neúspěšný a během 12 hodin od vysazení steroidů došlo ke klinickému a biochemickému zhoršení. Projevilo se mírnou hypotenzí, horečkou, bolestmi na hrudi a zvýšením zánětlivých markerů (). V obou případech se stav zlepšil po opětovném podání i.v. steroidů. Rozsáhlé testy vyloučily infekční a imunologické příčiny myokarditidy (). Ferritinová hladina pacientky byla výrazně zvýšena na 20 233 μg/l (n = 20–320) s nízkým glykosylovaným ferritinem ve výši 5 % (n = 50–80 %). Revize hematologických vyšetření a biopsie kostní dřeně nepodpořily diagnózu hemofagocytární lymfohistiocytózy. Vzhledem k výrazně zvýšeným hladinám ferritinu s nízkým glykosylovaným ferritinem, neschopnosti vysadit i.v. steroidy, nepřítomnosti infekce, nízkých/negativních antinukleárních protilátek (ANA) a revmatoidního faktoru byla po revizi revmatologem zvažována diagnóza AOSD. USS provedený na lůžku odhalil mírný edém extensorových šlach obou kotníků, stejně jako bilaterální výpotek kolenních kloubů se synoviálním zesílením, což podpořilo diagnózu AOSD. Pacient vyvinul novou makulo-papulární vyrážku na krku, obličeji a zádech; postupně se rozšířila na paže a trup. Nedošlo k olupování kůže ani k postižení ústní sliznice. Biopsie kůže byla v souladu s kožní manifestací Stillovy nemoci a nikoliv opožděné reakce na léčivo (). V žádném okamžiku nebyla zaznamenána lymfadenopatie nebo organomegalie. Pacient dostal pulzní methylprednisolon po dobu 6 dnů a infuzi tocilizumabu (4 mg/kg), přičemž první známky klinického a biochemického zlepšení se objevily během 1 dne (). Poté byl převeden na perorální prednison 100 mg jednou denně. Ve 25. den byl propuštěn domů na postupné snižování dávky perorálního prednisonu s měsíčními infuzemi tocilizumabu. Známky klinického a biochemického relapsu ve 37. den, těsně před druhou infuzí, podnítily eskalaci dávky tocilizumabu na 8 mg/kg pro jeho třetí infuzi, podanou ve 63. den, s okamžitým zlepšením (). Po šesti měsících pacient vysadil prednison a pokračoval v infuzích tocilizumabu bez jakýchkoli klinických nebo biochemických známek aktivní nemoci (hsTnT 16 ng/l, WCC 3,8 × 109/l, ferritin 360 μg/l, C-reaktivní protein < 1 mg/l a kreatinin 96 μmol/l) (viz online doplňující materiál). Vzhledem k celosvětovému nedostatku tocilizumabu během pandemie COVID-19 byl převeden na čtrnáctidenní subkutánní adalimumab 40 mg, protirakovinný faktor nekrózy alfa (TNF-α), s pokračující kontrolou nemoci. Opakované kardiologické MRI ve 18. měsíci neprokázalo žádné známky probíhajícího zánětu ().