25letá afro-brazilská žena byla hospitalizována ve veřejné nemocnici s následujícími stížnostmi: ascites, dušnost po cvičení a rozvoj žil a otoků v břišní stěně a otoky v nohou. Před pěti lety se u ní vyvinula asymetrická recidivující migrénová artritida v zápěstích a kotnících, mírná a intermitentní horečka, recidivující bolestivé vředy a léze v ústní dutině a pochvě a bolestivý přechodný erythema nodosum na předloktí a nohou. Hlásila recidivující erysipelu, lehké kouření a mírný alkoholismus. Popřela potrat, užívání orální antikoncepce a patologickou rodinnou anamnézu. Fyzické vyšetření ukázalo, že pacientka měla mírnou dušnost, žloutenku, bledou kůži, chybějící horečku a zduření krčních žil, adenopatii, akné na obličeji a trupu, snížený vesikulární šelest na pravé straně plic, ascites s křečovými žilami v břiše poblíž povrchu kůže, zvětšenou a citlivou játra a otoky nohou (++/4). Po cvičení a nástupu zduření krčních žil se u ní objevil rychlý nárůst objemu břicha, bolest břicha a dušnost. Laboratorní testy odhalily hypochromní a mikrocytární anémii; sérologický nález nereaktivní virové hepatitidy; nereaktivní HIV a syfilis; negativní autoprotilátky; nezjištěný revmatoidní faktor a sérum komplementu; normální hladiny proteinů C, S a antitrombinu II; vysokou rychlost sedimentace a C-reaktivní protein; gradient albuminu v séru vyšší než 1,1; normální nepřímou binokulární oftalmoskopii; a pozitivní kožní patergy test. Histopatologické vyšetření vaginální léze ukázalo nespecifický chronický zánětlivý proces. Hrudní radiografie a počítačová tomografie pacienta ukázaly pleurální výpotek na pravé plicní bázi (obrázek). Echokardiogram neprokázal plicní hypertenzi, ale mírný systolický deficit způsobený difuzní hypokinezí levé komory, tlak plicní arterie 25 mm Hg, ejekční frakce 40 % a mírný perikardiální výpotek. Dopplerovské ultrazvukové vyšetření nadledvinových a kaválních žil ukázalo absenci průtoku v levé nadledvinové žíle. Symptomatická léčba byla zavedena a doplněna antibiotickou terapií a užíváním inhibitorů angiotensin-konvertujícího enzymu, diuretik a pulsní terapie methylprednisolonem následované perorálními kortikosteroidy, azathioprinem, kolchicinem, antikoagulanty a methotrexátem (který nahradil kolchicinu při propuštění z nemocnice kvůli lepší snášenlivosti). Po zahájení takové léčby došlo u pacienta k významnému zlepšení. Pacient byl propuštěn z nemocnice a dvakrát se vrátil na ambulantní kliniku - první 15 dnů a druhý 45 dnů po propuštění z nemocnice; při obou ambulantních konzultacích byl pacient v pořádku.