63letý běloch polského původu měl 3měsíční anamnézu bolestí hlavy, zvracení a epizod rozmazaného vidění, které odpovídají syndromu intrakraniální hypertenze. Při přijetí měl papiledém, nystagmus a letargie. Sken magnetické rezonance (MRI) s vážením T1 ukázal lézi s nízkou intenzitu signálu v antero-superiorní části zadní mozkové jamky v kontaktu s falcotentoriálním dura spojem, která posunula cerebelární vermis směrem dolů a stlačila Sylviův akvadukt, což způsobilo obstrukční hydrocefalus. Hmota se homogenně zesílila s kontrastní látkou na bázi gadolinia. Kolem nádoru byly pozorovány průduchy kompatibilní s cévami.. Magnetická rezonance angiografie (MRA) ukázala intenzivní vaskularizaci nádoru. MRI neuroaxis neodhalila žádné další léze. Výsledky z celotělových skenů počítačové tomografie (CT) s kontrastní látkou byly normální. Jeho hladiny alfa-fetoproteinu, lidského chorionického gonadotropinu a karcinoembryonálního antigenu byly normální (Tabulka). K léčbě hydrocefalu byla provedena urgentní endoskopická třetí ventrikulostomie (ETV). Po ETV se náš pacient cítil dobře. O pět dní později byl operován k odstranění nádoru. Operace byla provedena v polo-sedící pozici přes infratentoriální supracerebrální přístup. Nádor byl vysoce vaskularizovaný a dobře ohraničený. Léze byla pečlivě rozřezána z okolní tkáně. Nádor byl nalezen oddělený od horní části cerebelární vermisu silnou arachnoidální vrstvou. Několik malých cév, které nádoru dodávaly výživu a pocházely z tentoriálního vaku, bylo koagulováno. Hmotnost dramaticky zmenšila svou velikost, což umožnilo provést resekci en bloc (obrázek). Patologický rozbor prokázal nádor charakterizovaný dvojí složkou, vaskulární a buněčnou, se sítí malých a jemných cév, které oddělovaly skupiny velkých polygonálních buněk s jasnou a vakuolizovanou cytoplazmou a malými, oválnými hyperchromatickými jádry. Zbarvení retikulinu a imunozbarvení CD34 snadno vymezilo komplexní kapilární sítě HBL (hematoxylin a eosin, Gomori, zbarvení periodickou kyselinou – Schiffem a imunohistochemie CD34) (obrázek). Nebyly žádné komplikace a náš pacient se zcela zotavil z předoperační symptomatologie. Pooperační screening pomocí klinických, laboratorních, ultrazvukových a zobrazovacích vyšetření těla za účelem zjištění VHL nemoci byl negativní. Dlouhodobé sledování až do 5 let po operaci bylo bez komplikací.