Před čtyřiceti lety přišla 27letá Japonka na ambulanci Fakultní nemocnice Kagoshima s primární amenoreou. Při vyšetření bylo zjištěno, že nemá vaginu a má rudimentární dělohu, a byla jí diagnostikována Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom. Okamžitě podstoupila operaci, při níž jí byla vytvořena neovagina z části tlustého střeva. O dva roky později se vdala a úspěšně měla pohlavní styk po dobu asi 20 let. Čtyřicet let po operaci, ve věku 67 let, přišla na naši ambulanci s hlavní stížností na krvácení a tvrdý uzel. Endoskopie uvnitř neovaginy odhalila vyčnívající masu na přední stěně vaginy, bezprostředně uvnitř introitu, zahrnující močový měchýř. Biopsie odhalila špatně diferencovaný adenokarcinom a cytologie vaginy i moči byla pozitivní na rakovinné buňky. Provedli jsme CT, MRI, ultrazvuk a PET; nebyly nalezeny žádné důkazy lymfadenopatie nebo vzdálené metastázy. Kolonoskopie neprokázala žádné abnormality a hladina CA19-9 byla normální (17,1 U/ml), hladina CEA lehce zvýšena na 6,8 U/ml. Diagnostikovali jsme rakovinu tlustého střeva pocházející z umělé vaginy, zahrnující močový měchýř, ale bez lymfadenopatie nebo vzdálené metastázy. Navíc rodinná anamnéza vyloučila dědičné onemocnění. Plánovali jsme kurativní resekci. Přestože jsme se snažili resekovat pouze neovaginu, pomocí manipulace jak z laparoskopického intraperitoneálního přístupu, tak z análního přístupu, bylo nutné odstranit také sigmoidní tlusté střevo a konečník. Provedli jsme abdominoperineální resekci včetně močové trubice s resekcí neovaginy (obr. ). Resekovaná neovagina měla silné stěny a byli jsme schopni získat přiměřenou chirurgickou hranici. Patologické vyšetření potvrdilo, že hranice resekovaného konečníku a močové trubice byly také čisté (obr. ). Konečná patologická diagnóza byla mucinózní adenokarcinom transplantované tlusté střeva, zahrnující močovou trubici, ale bez uzlinových metastáz (obr. ). Podle japonské klasifikace kolorektálního karcinomu a léčebného doporučení kolorektálního karcinomu v Japonské společnosti pro rakovinu tlustého střeva a konečníku byla pacientka zařazena do kategorie vysokorizikového II. stupně kolorektálního karcinomu. Proto podstoupila adjuvantní léčbu, kdy užívala S-1 perorálně po dobu půl roku a byla sledována bez recidivy rakoviny. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom je porucha, která se projevuje jako Müllerova agenéza, a postižené ženy mohou mít abnormality vnitřních genitálií, včetně absence dělohy a horních dvou třetin pochvy. [] Bylo zavedeno několik metod neovaginální konstrukce; lze použít buď tenkou nebo tlustou kožní transplantát, a chirurgové také používají gracilis myokutánní klín, tenké střevo a velké stydké pysky. [,, ] Kromě toho byla operace těmito metodami vyzkoušena v rámci laparoskopické chirurgie. [] Použití sigmoidního tračníku o průměru 15 cm poprvé oznámil E. Ruge v roce 1914. Sigmoidní tračník má oproti tenkému střevě výhody, zúžení nebo stenóza je méně pravděpodobná. Kromě toho má sigmoidní tračník velký lumen, a proto je pro pohlavní styk vhodnější. Konečně jeho silnější sliznice je méně zranitelná vůči traumatu způsobenému pohlavním stykem. Primární vaginální karcinom je extrémně vzácný, podle 1–3 % všech gynekologických nádorů. Existuje málo zpráv o karcinomu vznikajícím v neovagině. Hiroi et al. shrnuli 11 celosvětových případů neovaginálního karcinomu a poznamenávají, že patologické charakteristiky jsou pravděpodobně spojeny s tkání používanou pro rekonstrukci. Například osm pacientů s neovaginou z kožního štěpu mělo karcinom dlaždicových buněk, všichni ostatní s neovaginou z střeva měli adenokarcinom. Dva z 11 hlášených nádorů byly v neovaginech z sigmatu: první byl hlášen v roce 1938 bez jakýchkoliv podrobných informací a druhý případ byl hlášen Hiroi et al. To činí náš případ třetím celosvětovým případem. Předchozí zprávy neuvádějí žádné podrobnosti o léčbě, včetně chirurgického zákroku, který byl použit u karcinomu vznikajícího v neovagině. Zprávy popisují pouze resekci neovaginy a adjuvantní radiaci. [] Ačkoli jsme původně zamýšleli odstranit neovaginu, dělohu a děložní adnexae naší pacientky pomocí laparoskopie, rozsáhlé adheze k rektum a močovému měchýři neumožnily oddělení tohoto orgánu. Proto jsme museli použít abdominoperineální resekci včetně uretrálního meatu s resekcí neovaginy. Při plánování operace u těchto pacientek je důležité vzít v úvahu možnost rozsáhlých adhezí. Incidence rakoviny konečníku a sigmatu je poměrně vysoká. V souvislosti s genezí a vývojem rakoviny tlustého střeva byly zkoumány různé faktory, včetně životního stylu, environmentálních faktorů [–], a hostitelských faktorů [, ]. U našeho pacienta jsme přesvědčeni, že tato rakovina byla původně sporadická rakovina tlustého střeva, protože endoskopické nálezy a rodinná anamnéza tohoto pacienta vylučují dědičnou neoplastiku kolorektálního karcinomu a familiární adenomatózní polyposis a mucinózní adenokarcinom vznikl v transplantovaném sigmatu, který nebyl vystaven výkalům po dobu 40 let. Celková incidence mucinózního karcinomu mezi všemi kolorektálními karcinomy se pohybuje od 7,8 do 18 % [] a nejčastěji se nachází v pravém tlustém střevě, následuje konečník a jeho incidence v sigmatu je relativně nízká []. Karcinogeneze je považována za související se zánětlivými procesy v sigmatu, včetně kolitidy, ulcerózní kolitidy a Crohnovy choroby []. Chronický zánět v důsledku bakteriální infekce nebo změny normální bakteriální flóry může být možným vysvětlením vzniku mucinózního karcinomu v ektopické sigmatu. Hiroi a kol. zvažovali možnost, že častý pohlavní styk může vyvolat zhoubnost prostřednictvím mikroúrazů a následného zánětu []. Navíc chemická stimulace spermatu a moči může mít karcinogenní účinek.