28letý kavkazský muž s renálním onemocněním v konečné fázi způsobeným juvenilní nefronoftizí vyvinul závažnou formu kalcifikující EPS přibližně před 10 lety. Jeho anamnéza zahrnovala přítomnost hypertenze a prolaps mitrální chlopně bez významné regurgitace. Pacient byl zahájen na kontinuální ambulantní PD terapii ve věku 13 let a jeho počáteční PD režim zahrnoval 4 noční pobyty roztoků glukózy 1,36% s plným objemem 2 l. Vzhledem k tomu, že testy peritoneální rovnováhy ukázaly trvale vysoký transportní stav (poměr dialysátu k peritoneální kreatininu: 0,78), byl pacient o 2 roky později převeden na kontinuální cyklickou PD s 4 nočními pobyty roztoků glukózy 1,36% (doba trvání: 8 h; cykly: 4; plnicí objem: 2 l) a denním pobytem s icodextrinem (plnicí objem: 1,5 l). Pacient následoval typický klinický průběh charakterizovaný adekvátně podávanou dialýzou a dostatečnou peritoneální ultrafiltrací ~ 1,5 l/den s postupnou intenzifikací jeho PD režimu (kontunnuovaná cyklická PD s 4 nočními pobyty roztoků glukózy 2,36% a denním pobytem s icodextrinem) až do věku 19 let. Během tohoto období měl pacient sekundární hyperparatyreózu a byl léčen fosfátovými pojivy obsahujícími vápník a aktivními analogy vitaminu D, protože pacient nemohl tolerovat perorální podávání cinakalcetu kvůli gastrointestinálním vedlejším účinkům. Jedinými komplikacemi souvisejícími s PD byly 3 epizody peritonitidy způsobené Staph. Epidermidis, které byly úspěšně léčeny intraperitoneálními antibiotiky. Po 6 letech na automatizované PD vyvinul pacient progresivní snížení peritoneální ultrafiltrace, což vyžadovalo intenzifikaci režimu PD. Současně pacient hlásil příznaky atypické bolesti břicha, anorexie, zvracení a zácpy, což vyvolalo klinické podezření na EPS. Počítačová tomografie (CT) provedená v listopadu 2009 ukázala kalcifikovaný vláknitý kokon omotaný kolem střeva, rozsáhlé peritoneální ztluštění a intra-abdominální adheze kalcifikovaných střevních smyček (obr. a), což potvrdilo diagnózu EPS. Počáteční terapeutický přístup zahrnoval odstranění peritoneálního katetru, převedení pacienta na hemodialýzu a podávání kortikosteroidů (prednison v dávce 40 mg/den) v kombinaci s tamoxifenem 20 mg/den. Klinický průběh pacienta během následujících 3 měsíců byl dramatický kvůli závažným příznakům celkové obstrukce střeva (ileusová fáze), podvýživě a rychlé ztrátě hmotnosti 20 kg, což vyžadovalo dlouhodobou léčbu v nemocnici a nutriční podporu s parenterálními doplňky (1 l Oliclinomel N4/24-h během prvního měsíce a 1 l Oliclinomel N4 3krát týdně během dialýzy poté, dokud pacient nebyl propuštěn z nemocnice). Navzdory závažnému původnímu klinickému obrazu pacient během následujících 6 měsíců vykazoval uspokojivý klinický průběh s remisi gastrointestinálních komplikací a postupným zlepšením nutričního stavu (tabulka). Navzdory klinickému zlepšení opakované CT vyšetření prokázalo přetrvávání peritoneálního ztluštění a intraabdominálních kalcifikací s mírným zlepšením radiologického obrazu v průběhu času (obrázky a). V tomto kontextu byl prednison postupně snižován po dobu 6 měsíců na 10 mg/den a po 18 měsících léčby byl trvale vysazen. Tamoxifen zůstal nezměněn a byl podáván v nízké dávce 20 mg/den po dobu 10 let. Dlouhodobá léčba tamoxifenem byla dobře snášena a nebyla doprovázena žádnými tromboembolickými komplikacemi nebo jinými nežádoucími účinky souvisejícími s léčbou. Během sledování pacient vykazoval minimální gastrointestinální komplikace, udržoval stabilní nutriční stav a vyžadoval pouze 7 krátkodobých hospitalizací kvůli epizodám neúplné obstrukce střev. Všechny tyto epizody byly mírné a byly úspěšně zvládnuty pomocí konzervativní léčby (tj. gastrointestinální klid, antibiotika, etch). Bezprostřední chirurgická léčba, kortikosteroidy nebo parenterální nutriční podpora nebyla během sledování nikdy vyžadována. Jak je uvedeno v tabulce, léčba sekundární hyperparatyreózy byla během tohoto období založena na nízkých až středních dávkách intravenózně podávaného parikalcitolu a také na optimální perorální léčbě s pohlcovači fosfátů.