51letá černoška s 18ti letou anamnézou kouření se dostavila do naší instituce s 3 měsíční historií postupně se zhoršujícího produktivního kašle nereagujícího na antibiotika. Kromě toho měla dušnost při námaze a zhubla 11 kg. Její anamnéza zahrnovala duodenální vřed, který vedl k perforaci a vyžadoval explorativní laparotomii 2 roky před prezentací. Další anamnéza zahrnovala subarachnoidální krvácení vyžadující kraniotomii s evakuací hematomů zhruba 20 let před prezentací, stejně jako hypertenzi. Její rodinná anamnéza zahrnovala diagnózu ovariálního karcinomu její matky ve věku 54 let. Pacientka je vdaná a posledních 30 let pracovala na recepci v přepravní společnosti. Uvedla, že pije dvakrát týdně dvě skleničky alkoholu při jedné příležitosti. Popřela užívání jakýchkoliv rekreačních drog. Popřela jakékoli vystavení se vlivům životního prostředí. Léky, které pacientka užívala v době diagnózy, zahrnovaly amlodipin a albuterol. Pacientka podstoupila počítačovou tomografii (CT) hrudníku, která odhalila 5,3 × 6 cm velkou masu v pravém hilu, která ucpala pravý horní bronchus s zúžením SVC. SVC zůstala radiograficky otevřená (obr. ). Pacientčina vitální funkce zahrnovaly afebrilní teplotu 37,0 °C, srdeční puls 100 tepů za minutu a saturaci kyslíkem 96 % na pokojovém vzduchu. Její tělesný stav byl v té době bez jakýchkoli klinických známek žilní kongesce. Neměla žádnou plethoru na obličeji, ploché žilky na krku a žádné známky otoku jugulární žíly. Měla snížené dýchací zvuky v pravém horním a středním plicním poli. Kůže na krku a hrudi nebyla nijak prohloubená ani oteklá. Neurologicky byla pacientka plně funkční, s neporušenými hlavními a přídavnými nervy a silou 5/5 v obou horních a dolních končetinách. Všechny výsledky laboratorních testů, včetně kompletního krevního obrazu a komplexního metabolického panelu, byly v normálním rozmezí. Dva týdny po pacientově první prezentaci bylo zjištěno, že má bilaterální rozšířené žilní jugulární žíly, bez plnosti obličeje, krku nebo prsou, která byla samo-omezující a vyřešila se před chemoradioterapií. Nakonec podstoupila endobronchiální ultrazvuk s jemnou jehlou aspirace pravé hilární masy spolu s kontralaterálním mediastinálním lymfatickým uzlem 4L, který vykazoval špatně diferencovaný NSCLC adenokarcinom na obou místech. Poté podstoupila zobrazování mozku pomocí magnetické rezonance (MRI) a pozitronovou emisní tomografii (PET)/CT (obr. ), které neprokázaly žádné známky metastatického onemocnění. Byla diagnostikována s T2bN3M0 stádiem IIIB plicního adenokarcinomu podle amerického společného výboru pro rakovinu 8. vydání směrnic pro stádia. Pacientka pokračovala v urychleném plánování a léčbě záření vzhledem k radiografickému důkazu zúžení vnější SVC a nálezů při fyzikálním vyšetření mírného a samo-omezujícího rozšíření jugulární žíly. Dostala definitivní dávku záření 60 Gy ve 30 frakcích souběžně s chemoterapií (cisplatina a etoposid). Pacientka byla simulována v poloze na zádech v celotělovém zařízení Vac-Lok™ (CIVCO Radiotherapy, Orange City, IA, USA) s pažemi nad hlavou. Byla provedena čtyřrozměrná (4D) CT simulace pomocí simulátoru Philips Ingenuity CT (Philips, Cleveland, OH, USA) k získání snímků pro plánování léčby a posouzení vnitřního pohybu cíle. Plánování léčby bylo provedeno pomocí systému Eclipse® pro plánování léčby (Varian Medical Systems, Pao Alto, CA, USA) a léčba byla podána pomocí radioterapie TrueBeam® (Varian Medical Systems) se dvěma modulovanými oblouky pro léčbu pomocí fotonů 6 MV. Gross tumor volume (GTV) byl konturován na 4D CT snímcích v různých fázích respiračního cyklu. Byl vytvořen vnitřní objem cíle součtem objemů GTV různých fází respiračního cyklu. K vytvoření klinického objemu cíle a objemu cíle pro plánování (PTV) bylo použito 5 mm expanze. Pacientka dostala nejméně 57 Gy nebo 95 % předepsané dávky (obr.). Cyklus 1 cisplatiny (50 mg/m2 ve dnech 1, 8, 29 a 36) plus etoposidu (50 mg/m2 denně ve dnech 1 až 5 a dnech 29 až 33) byl zahájen 2 týdny po zahájení radiační léčby. Jeden další cyklus byl podán po dokončení radiační léčby, což znamenalo celkem dva cykly chemoterapie. Pacientka zaznamenala otok a bolest prsu, které byly pozorovány v 10. dni chemoterapie. Událost byla pravděpodobně důsledkem nadměrného množství intravenózních tekutin (3 l) podávaných současně s každou infuzí cisplatiny. Tato událost se objevila v souvislosti s předchozí stenózou SVC způsobenou vnějším tlakem z velké pravé hilární masy. Tento otok vymizel během 1 týdne bez zásahu. Pacientka také vyvinula ezofagitidu vyžadující dočasné zavedení žaludeční sondy, což si vyžádalo 5denní hospitalizaci. Pacientka se vrátila na oddělení radiační onkologie na 3měsíční návštěvu po léčbě, na kterou bylo objednáno zobrazovací vyšetření. Pacientka uvedla, že za poslední 2 týdny se jí vyvinul otok a bolest v pravém prsu a pravém supraklavikulárním regionu, což pro ni bylo nové. Stěžovala si také na zhoršující se dušnost při námaze, 16librový přírůstek hmotnosti za poslední 3 měsíce a občasné bolesti hlavy. Popřela, že by měla plnou tvář, ortopneu nebo dysfagii. Vyšetření ukázalo, že její životní funkce byly v normálních mezích; měla však zjevný stlačitelný otok pravého supraklavikulárního regionu a plnost v pravém prsu. RTG hrudníku provedený 2 dny před návštěvou po léčbě odhalil pozoruhodné zmenšení velikosti o přibližně 50 % léčené pravé hilární masy (obrázek). RTG hrudníku však odhalil významně zúžený až zcela ucpaný krční tepnu, a to i přes to, že byla zúžená, ale před léčbou průchodná. Pacientka byla poslána na pohotovost k dalšímu vyšetření a léčbě. Byla konzultována intervenční radiologie a bylo rozhodnuto, že pacientčin syndrom SVC je pravděpodobně chronický, a to na základě přítomnosti významných kolaterálních cév. Akutní intervence nebyla doporučena a pacientka byla propuštěna domů bez komplikací. Pacientka měla počáteční radiografické důkazy o stenóze SVC; její počáteční stenóza však nevyvolala syndrom SVC. Pacientka velmi dobře reagovala na léčbu, protože došlo k výraznému snížení objemu nádoru a rozsahu vnějšího stlačení SVC. Bylo zvláštní, že se u ní vyvinul syndrom SVC navzdory její významné reakci na léčbu. Zvažovali jsme také vnitřní etiologie pro SVC syndrom včetně tvorby trombů, ale tato úvaha nebyla na radiografických snímcích potvrzena. Byla konzultována intervenční radiologie, která po posouzení snímků nevěřila, že by trombus byl pravděpodobným scénářem. Existovalo podezření na recidivující nebo přetrvávající mikroskopické onemocnění v oblasti SVC, ale v oblasti po léčbě PET nebyl nalezen žádný přebytek fludeoxyglukózy (obr. ). Vývoj adekvátního systému kolaterálního oběhu naznačoval chronický stav žilního přetížení. Diferenciální diagnóza zahrnovala také možnost, že pokračující stenóza SVC byla přímým účinkem léčby (chemoradioterapie), protože SVC se nacházela v PTV, která obdržela plnou dávku záření. SVC byla obrysována a dozimetrické parametry byly následující: Minimální dávka do SVC byla 59,74 Gy s maximální dávkou do SVC 62,36 Gy a 95 % SVC obdrželo nejméně 60,35 Gy (obr. ). Pacientka byla předložena multidisciplinární radě pro hrudní onkologické nádory a doporučeno bylo sledování na základě absence progrese nádoru a přítomnosti adekvátního kolaterálního žilního systému. Její supraklavikulární a prsní otok byl samoomezený a vyřešil se do 2 týdnů po jejím předložení. Šest měsíců po dokončení radiační terapie podstoupila PET/CT vyšetření, které ukázalo recidivující hrudní onemocnění a biopsie pomocí tenké jehly potvrdila metastatický, špatně diferencovaný adenokarcinom v lymfatické uzlině ve 4. stupni. Byla jí podána látka inhibující PD-1 (protein programované buněčné smrti 1) nivolumab. Pro vyšetření byl proveden MRI mozku, který odhalil dvě prstencově zvýrazněné léze v levém čelním laloku a pravém mozečku, z nichž největší byla 2,2 × 1,8 cm v levém čelním laloku. Na obě léze byla provedena stereotaktická radiochirurgie gama nožem® (Elekta, Stockholm, Švédsko). Rok po dokončení definitivní hrudní radioterapie bylo u pacientky zjištěno nové metastatické levé parieto-okcipitální mozkové léze, která byla v době této zprávy v léčbě. SVC syndrom se u ní znovu nerozvinul.