85letá žena, která neměla žádnou anamnézu chronického onemocnění jater (virová infekce a cirhóza), byla sledována kvůli polypům žlučníku a bylo zjištěno, že má nádor v játrech. Pacientka byla převedena do naší nemocnice, protože velikost nádoru se zvyšovala. Neměla žádné subjektivní příznaky, bolesti břicha ani horečku. Její zdravotní anamnéza ukázala hypertenzi, řez aneurysmatu kvůli mozkovému krvácení a žlučové kameny. Neměla žádnou anamnézu kouření nebo pití. Neexistovala žádná významná rodinná anamnéza. Podrobné fyzikální vyšetření neprokázalo žádné kardiovaskulární nebo plicní abnormality. Laboratorní údaje pro všechny parametry, včetně nádorových markerů, byly normální. Počítačová tomografie (CT) ukázala, že nádor vyčníval mimo játra a zdálo se, že obsahuje dvě odlišné složky. Nádorová složka v segmentu IV v játrech byla silně zvýrazněná, zejména v periferním okraji v časné a opožděné arteriální fázi, následovaná progresivní hyperatenuací během pozdní fáze. Extrahepatální vyčnívající oblast byla zvýrazněná pouze v okolní oblasti; uvnitř nebyla pozorována žádná zvýraznění, což naznačuje abscesovou cystickou strukturu (obr. Ultrazvuk (US) také naznačil, že v jednom nepřetržitém nádoru byly dvě složky. US odhalil, že v játrech byla hyperechoická složka a že oblast výrůstku vykazovala hypoechoicitu (obr. a). V kontrastním US byl intrahepatální nádor ve fázi raného vývoje vaskularizovaný (obr. b) a vykazoval defekt v Kupfferově fázi (obr. c). V extrahepatálním výrůstku bylo okolí silně zesílené ve tvaru kapsle s bodovým přílivem kontrastního média, který byl pozorován uvnitř. Proto byl extrahepatální region považován za nádorovou složku spíše než za cystickou strukturu, jako je absces nebo hematom. Magnetická rezonance (MRI) s gadolinem ethoxybenzyl diethylenetriamin pentaacetic acid (Gd-EOB-DTPA) (obr. ) odhalila, že nádor byl viditelný 4 cm v průměru, měl jasný okraj a obsahoval dvě složky. Nádor vykazoval nízkou intenzitu signálu na T1-vážených snímcích a mírně vysokou intenzitu signálu na T2-vážených snímcích. T1-vážená dynamická kontrastní-zesílená MRI vykazovala silné zesílení v intrahepatálním nádoru a mírné zesílení v kapsli-podobné vnější části extrahepatálního nádoru ve fázi raného vývoje. V pozdní fázi vykazoval intrahepatální nádor vysokou intenzitu na okraji a postupně vykazoval nízkou intenzitu v jiných částech. Konečně, každá oblast jasně vykazovala defekt v hepatobiliární fázi. V difúzně-vážených snímcích byl pozorován mírně hyperintenzní signál ve všech oblastech nádoru. V tomto případě pacient neměl žádnou anamnézu hepatitidy, obezity, alkoholu a diabetu. Navíc nedošlo ke zvýšení exprese nádorových markerů nebo zánětlivé odpovědi a obrazy byly nespecifické, což ztěžovalo diagnózu. Zpočátku jsme měli podezření na ICC v jaterním nádoru, ale nemohli jsme vysvětlit výčnělek mimo játra. Uvědomili jsme si, že pokud by extrahepatální složkou byl absces nebo hematom, byl by krevní tok uvnitř uzlu nekonzistentní. Dále, pokud by intrahepatální nádor byl ICC, bylo nepravděpodobné, že by se protrhl a vytvořil hematom mimo játra. Potvrzili jsme, že nedošlo k cholecystitidě a že střevní trakt nebyl přilepený, ale nezkoumali jsme mezenchymální léze. Vzhledem k tomu, že zobrazovací diagnostika nevedla k definitivní diagnóze nádoru, plánovali jsme zpočátku diagnostický laparoskopický chirurgický zákrok. Po laparoskopickém pozorování, pokud byl podezření na absces, měla být provedena částečná excize; pokud byl po excizi diagnostikován karcinom, měla být provedena další excize ve dvou fázích, pokud to bylo nutné. Plánovaná byla však levá hepatektomie, pokud by bylo podezření na ICC laparoskopicky. Po informování pacienta o pravděpodobnosti růstu nádoru a diagnostickém účelu postupu jsme od pacienta získali informovaný souhlas. Při laparoskopickém vyšetření léze (obr. ) byl na povrchu falciformního vaziva viditelný bílý uzel, který napovídal na karcinom. Mezenter byl oteklý a vypadal, jako by obsahoval tvrdou hmotu. Intraoperační US vyšetření potvrdilo přítomnost hmoty ve falciformním vazivu. Přímým laparoskopickým vyšetřením jsme zjistili, že léze, které byly předoperačním zobrazováním označeny jako extrahepatální, byly zhoubné nádory. ICC pochází z endoteliálních buněk segmentálních nebo proximálních větví žlučových cest. Bohužel, ICC má vysokou incidenci lokoregionální recidivy i po operaci. Doporučuje se provést resekci segmentů, sektorů a hemiliverů podle Couinaudova schématu, pokud je stupeň fibrózy jater a budoucí objem zbytku jater přijatelný. U našeho pacienta byl celkový objem jater odhadnut na 830 ml a objem excize byl odhadnut na 31 %. Vzhledem k tomu, že objem zbytku jater byl 570 ml (69 %), bylo rozhodnuto, že je možná levá hepatektomie. Levá hepatektomie a cholecystektomie byly provedeny laparoskopicky. Pacientka neměla žádné pooperační komplikace a byla propuštěna domů 10 dní po operaci. Makroskopicky byl v játrech nalezen 15 mm velký bílý uzel a 29 mm velký bílý uzel v mezenteriu (obr. ). Mezi těmito dvěma uzly nebyla žádná spojitost. Nádory v játrech byly vláknité, tvrdé a nekapsulární, zatímco ty v mezenteriu byly kapslové a měkké s vnitřním krvácením doprovázejícím kapsli. Mikroskopicky vykazoval nádor žlázový a papilární růstový vzorec s malým množstvím fibrózy a infiltrace zánětlivých buněk (obr. T-a, b). Neoplastické buňky byly sloupcovité a kuboidní a vykazovaly vysoký nukleokytoplazmatický poměr. Nádor byl diagnostikován jako ICC (obr. T-a, b). Kolem nádoru byly pozorovány četné vaskulární invaze (obr. T-c) a byla také pozorována nervová invaze (obr. T-d). Hodnota Ki-67 byla vysoká, 57 % (obr. T-e). Struktury extrahepatálního nádoru byly histologicky podobné intrahepatálnímu hlavnímu nádoru (obr. F-a, b). Extrahepatální nádor měl rozsáhlou nekrózu ve středu (obr. F-c) a životaschopné buňky zůstaly pouze v periferní oblasti. V kruhovém vazu jater nebyly žádné infiltráty (obr. F-d) a několik nádorových trombů bylo nalezeno v malých žilách falciformního vazu (obr. F-e, f). Celkově byl extrahepatální nádor diagnostikován jako hematogenní metastáza ICC. Předoperační CT snímek byl nejasný, protože nebyla provedena žádná angiografie; zdá se však, že tepna falciformního vazu (FLA) je větvena z A4 v arteriální fázi kontrastního CT.