65letá pacientka přišla do naší nemocnice 11. ledna 2018 kvůli opakované bolesti v horní části břicha trvající 4 měsíce a kožní skleróze trvající 1 týden. V době přijetí byla pacientka žlutá v kůži a skleróze, měla mírnou bolest břicha, neměla horečku a břišní citlivost. Laboratorní vyšetření ukázalo obstrukční změny žloutenky doprovázené zvýšením Carbohydrate antigen 19-9 (CA19-9). Pacient podstoupil v naší nemocnici vyšetření pomocí počítačové tomografie (CT) s kontrastním zbarvením a vyšetření pomocí zobrazování pomocí magnetické rezonance. Výsledky ukázaly, že v žlučovém traktu v oblasti hilum byly pozorovány léze podobné měkké tkáni a že tyto léze postihovaly horní segment společného žlučovodu. Léze na snímku s kontrastním zbarvením vykazovaly mírné zbarvení. Vzhledem k typu cholangiocarcinomu hilar Bismuth-Corlette II byla patrná intrahepatální dilatace žlučovodu nad místem nádoru. Struktura oblasti portálního jaterního hilum nebyla jasná, což naznačovalo možnost nádorové invaze. Po retroperitoneu byly zduřeny četné lymfatické uzliny. Snímkování pomocí magnetické rezonance (MRCP) ukázalo zkrácení jaterního žlučovodu a významnou dilataci intrahepatálních a extrahepatálních žlučovodů nad překážkou. Žádné významné rozšíření hlavního pankreatického žlučovodu. Nebyla nalezena žádná intrahepatální ani vzdálená metastáza (obr. Po podrobné předoperační konzultaci a přípravě byla provedena resekce extrahepatálních žlučových cest s doprovodnou radikální lymfadenektomií a Roux-en-Y cholangiokjunostomií. Během operace byla pozorována jaterní cholestáza a hilární žlučovod měl hmotnost 2 cm × 3 cm × 2 cm. Nádor nezasáhl portální žílu. Nepřítomnost perioperačních komplikací a propuštění pacientky 12. den po operaci. Podle 8. vydání AJCC staging [] byla pacientka ve stadiu 1 (pT1N0M0). Po propuštění z nemocnice byla telefonicky sledována jednou měsíčně a docházela na vyšetření jaterních funkcí, CA19-9 a břišní kontrastní-zvýrazněnou počítačovou tomografii. Až dosud nebyla přítomna žádná bolest břicha, žádné zežloutnutí kůže nebo skléra a jiné abnormality, žádné známky recidivy a metastáz. Ve hilárním žlučovodu byla nalezena hmota o rozměrech 2 × 1,8 × 1 cm, která zasáhla celou stěnu žlučovodu. Pod mikroskopem byly nalezeny dvě nádorové složky adenokarcinomu a neuroendokrinního nádoru, které vypadaly jako kolizní typ. Adenokarcinomové buňky byly sloupcovité, kubické a jejich dělení bylo vzácné. Neuroendokrinní nádorová tkáň byla pevná, šupinatá, trámcová nebo orgánová. Buňky byly malé a kulaté a cytoplasma byla řídká. Ve střední části bylo mnoho sinusoid a index Ki-67 byl 70 %. Vyskytla se neurologická invaze, nebyl nalezen žádný intravaskulární nádorový trombus a nebyl zaznamenán žádný nádor v okraji žlučovodu. Žádné metastázy v lymfatických uzlinách. Immunohistochemie a speciální barvení: CK7 cholangiocarcinoma ( +), CK19 ( +), CD34 vaskulární ( +), NSE nerv ( +), Ki67 (+, 70%), CgA, Syn neuroendokrinní karcinom ( +), p53 (cholangiocarcinoma 3 +, neuroendokrinní karcinom 2 +), VG ( +) (obr.