5letá dívka byla přijata do nemocnice 17. ledna 2018 s příznaky abdominální bolesti, zvracením a nově vzniklým refrakterním statusem epileptickým (NORSE), který trval 4 hodiny. Výsledky vyšetření mozku pomocí počítačové tomografie (CT) provedeného na pohotovostním oddělení byly normální. Byla převezena do naší nemocnice 6 hodin po nástupu, kdy vykazovala známky komatu, tachypne, tachykardie. Její anamnéza byla negativní. Při přijetí měla tělesnou teplotu 36,3 °C, srdeční frekvenci 155 tepů/min, respirační frekvenci 50 dechů/min, krevní tlak 102/67 mmHg a skóre Glasgowovy škály (GCS) E1V1M3. Hypermyotonia byla zaznamenána v obou končetinách a Babinskiho příznak byl pozitivní bilaterálně. Další nálezy z systémových fyzikálních vyšetření byly bez pozoruhodností. Perkutánní saturace kyslíkem měřená pulzní oximetrií (SpO2) byla 93–95 % při 25 % FiO2. Série krevních testů ukázala, že bílý krevní obraz (WBC) byl 15,98 × 109/l, neutrofily 91,3 %, lymfocyty 4,8 %, červené krvinky 4,99 × 1012/l, krevní destičky 264 × 109/l, CRP 2,5 mg/l, procalcitonin (PCT) 55,77 ng/ml, ferritin 120 ng/ml, koagulační funkce (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer 0,27 mg/L, protrombinový čas (PT) 12,2 s, aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT) 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), sérové enzymy (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 797 U/L, jako asthma) 178 dechů/min, tachypnoe (rychlost srdečního rytmu 178 tepů/min), hypotenze (60/47 mmHg), tachykardie (srdeční frekvence 178 tepů/min), a tachypnoe (rychlost srdečního rytmu 797 tepů/min), kapilární průtok krve (1,53 g/L), a vasopresor byly rychle podány k udržení krevního tlaku. Opakovaný krevní test ukázal, že WBC byl 9,09 × 109/l, neutrofily 71,4 %, lymfocyty 18,8 %, červené krvinky 4,49 × 1012/l, krevní destičky 27 × 109/l, ferritin 22,579.1 ng/ml, koagulační dysfunkce (fibrin 1,5 g/L, D-Dimer, 4,7 mg/L, PT 31,4 s, APTT 74,1 s, INR2.79, ACT 20,2%,), sérové enzymy (CKMB 55 U/L, CK 1529 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), kreatinina 134,3 μmol/L, a BUN 10,82 mmol/L. Krevní kultury neidentifikovaly žádné patogeny. Virové studie (influenza A a B viry, respirační syncytiální virus, adenoviry, cytomegalovirus, Epstein–Barr virus, virus hepatitidy C, virus hepatitidy B, a virus lidské imunodeficience) a sérologické testy na syfilis, Mycoplasma pneumonia a Mycobacterium tuberculosis byly všechny negativní. Lumber punctures byly provedeny 3krát a ukázaly zvýšené intrakraniální tlak (nejvyšší byl přes 300 mm H2O). CSF testy odhalily, že hladiny bílkovin a glukózy byly normální bez pleocytózy. CSF PCRs pro enterovirus, herpes simplex virus, cytomegalovirus, Epstein–Barr virus, a virus tuberkulózy byly všechny negativní. CSF bakteriální a houbové kultury byly také negativní. Výsledky echokardiografických vyšetření ukázaly, že levá ventrikulární ejekční frakce byla 52%. EKG ukázalo tachykardii. Elektrokardiografické vyšetření prokázalo difuzní, generalizovanou a pomalou pozadí aktivitu. X-ray imaging ukázalo přítomnost bronchitidy. Hyperferritinemická sepse byla diagnostikována poté, co se vyloučila hemofagocytová lymfohistiocytóza (HLH), protože diagnostická kritéria pro HLH nebyla splněna u této dívky. SAE byla také diagnostikována poté, co se vyloučila encefalitida, meningitida, akutní nekrotizující encefalopatie, akutní diseminovaná encefalomyelitida, Guillain-Barre syndrom, cerebrovaskulární onemocnění a metabolická encefalopatie, podle laboratorních testů a zobrazovacích funkcí. Integrovaná léčba byla zahájena při přijetí, která zahrnovala anti-infekční léčbu (meropenem, vancomycin, a voriconazole), anti-zánětlivou léčbu (methylprednisolon, 15 mg/kg/den × 3 dny), intravenózní imunoglobulin (1 g/kg/den × 2 dny), a zmrazené plazmy, stejně jako podávání jiných léků na ochranu jater a myokardu. Symptomy nebyly uvolněny a prudký rozvoj MODS naznačil, že hyperzánětlivost nebo autoimunitní odpověď mohla být zapojena. Membrána-založená terapeutická výměna plazmy (TPE) byla zahájena 3. den, protože může rychle eliminovat pro-zánětlivé cytokiny a může modulovat kaskádu sepse. Objem výměny plazmy byl 1,5-násobkem objemu plazmy pacienta. Plasma objem byl odhadnut následovně: plazma objem (v litrech) = 0,07 × hmotnost (kg) × (1-hematocrit) []. Odstraněný plazma byl nahrazen čerstvým zmraženým plazma v poměru 1:1. Po 2. TPE, pacient potřeboval méně vasopresor. Po 3. TPE, ECG ukázalo, že srdeční frekvence byla 178 tepů/min, tachykardie. Elektrokardiografické vyšetření prokázalo difuzní, generalizovanou a pomalou pozadí aktivitu. X-ray imaging ukázalo, že levá ventrikulární ejekční frakce byla 52%. EKG bylo normální. Svalová síla se postupně zlepšila, vykazovala zvýšené pohyby a pacient byl schopen ujít krátké vzdálenosti 17 dní po nástupu. V tomto bodě, integrované léčby byly monitorovány u pacienta (Tabulka). Echokardiografické vyšetření ukázalo, že levá ventrikulární systolická funkce byla normalizována, s ejekční frakcí levé komory (LVEF) 62%. EKG bylo normální. Svalová síla se postupně zlepšila a pacient byl schopen ujít krátké vzdálenosti 15 dní po nástupu. Při tomto bodě, opakované MRI vyšetření ukázalo, že léze byly zcela odstraněny v bílé hmotě oblasti. Pacient byl převezen do rehabilitačního centra 21 dní po nástupu. Získal zpět plnou nezávislost v aktivitách každodenního života 55 dní po nástupu. Opakované MRI vyšetření ukázalo, že léze byly zcela odstraněny v bílé hmotě oblasti.