57letá pacientka se dostavila do naší instituce s zjevně pomalu rostoucí a bolestivou perianální masou, která produkovala serózní výtok několik předchozích let. Žena popřela jakoukoli historii zácpy nebo análního krvácení a také popřela jakoukoli historii závažného onemocnění včetně zhoubného nádoru. Digitální vyšetření odhalilo obrovskou (5 × 5 × 5 cm), dobře definovanou solidní nádor spojený s kožním vředem, který byl umístěn nad levou zadní oblastí hýždí přiléhající k řiti. Při zpětném sledování její chirurgické historie tato pacientka dvakrát podstoupila excizi perianální kožní nádoru, jednou v roce 1981 a znovu v roce 1992. V obou případech to bylo kvůli přítomnosti bolestivé perianální masy. Podle jejího popisu předchozích perianálních útvarů byly pevné a pomalu rostoucí a doprovázelo je ulcerace kůže (obrázek). Z patologického nálezu perianálního syringocystadenomu papilliferum o rozměrech 5 × 5 × 3 cm, který byl odstraněn v naší nemocnici v roce 1992, vyplývá, že během chirurgického zákroku provedeného v roce 1992 byla chirurgická rána opravena kožní rotační zástěrkou, protože se jednalo o poměrně rozsáhlou kožní vadu. Mezi dvěma chirurgickými zákroky byla pacientka bez příznaků onemocnění po dobu přibližně 8 let. Laboratorní údaje včetně kompletního krevního obrazu a příslušné krevní biochemie byly bez pozoruhodností. Pod prvotním dojmem perianální píštěle nebo perianálního kožního nádoru byla provedena incizní biopsie. Biopsie byla poslána na vyšetření za studena, které odhalilo zhoubný nádor s myoepiteliálními proliferacemi. Po této histopatologické zprávě byla provedena excize en bloc, aby byl nádor vyříznut s hrubým okrajem 2 cm (obrázek). Pooperační rána byla ponechána otevřená, aby se zahojila bez použití uzavření laloku (obrázek). Po operaci odhalily metastatické vyšetření četné uzly v obou plicích pacientky, pravděpodobně sekundární k primárnímu malignímu novotvaru. Provedla se další vyšetření včetně imunologických nádorových markerů (CA 19-9: 16,5; CEA: 0,2; CA 125: 15,4; SCC: 0,2), cytologie sputa a gynekologická ultrasonografie, ale všechny přinesly nezávažné výsledky. Závěrečná patologická zpráva naznačovala přítomnost eccrinního adenokarcinomu. Mikroskopické řezy lézí odhalily hyperchromatické neoplastické buňky uspořádané v pevných hnízdech, anastomující trabekulární struktury s duktálními útvary (obrázek), syringoidní tubulární nebo provazcovitý vzor a nepravidelné cribriformní žlázové struktury (odhalující adenoidní cystickou nádorovou formu) s nepravidelnými infiltračními nástěnkami nádorů (obrázek). Tumorové buňky byly charakterizovány přítomností mírných až středně závažných jaderných pleomorfismů, občasných zřetelných nukleolů, ne zcela ojedinělé mitózy a proměnlivého množství eozinofilní, bazofilní nebo čisté cytoplazmy s ohniskovou nádorovou nekrózou. Byly také zaznamenány perineurální invaze a pronikání lymfovaskulárního prostoru (obrázek). Z proliferovaných stromálních buněk a periferních buněk nádorového hnízda nebo žlázových struktur byly imunohistochemicky zjištěny ohniskově pozitivní SMA. Luminální nádorové buňky a centrální buňky nádorových hnízd byly proměnlivě pozitivní na polyklonální CEA a CK7. Všechny neoplastické buňky byly negativní na EMA, CDX2 a TTF-1 a na barvení mucicarminem a DPAS nebyla zaznamenána žádná zjevná produkce nádorových buněk. Rakovina napadla dermis a podkožní tkáň. Epidermis byla ušetřena a nebyla zasažena pagetoidní chorobou.