25letá Arabka byla přijata na pohotovost naší nemocnice s náhlou bolestí hlavy, prudkým vznikem akné a hirsutismu, otoky obličeje, přírůstkem hmotnosti a záchvatovitou myopatií a paranoidními představami o znásilnění a sexuálním obtěžování. Při fyzikálním vyšetření bylo zjištěno výrazné akné obličeje a hirsutismu, mastná kůže, měsíční tvář, býčí hrudník a purpurové strie v oblasti břicha, podpaží a boků, typické pro klasický Cushingův syndrom. Její krevní tlak byl 150/90 mmHg. Tabulka představuje relevantní endokrinní profil pacientky. Vysoká dávka (2 mg čtyřikrát denně) dexamethasonu nedokázala potlačit hladiny kortizolu v séru ani volného kortizolu v moči. Hladiny testosteronu v séru, 5-dehydroepiandrosteronu sulfátu a 17-OH progesteronu byly v normálním rozmezí. Počítačová tomografie hrudníku odhalila 22 mm × 15 mm × 10 mm velkou masu v horním segmentu levého dolního plicního laloku. Nebyl zjištěn žádný nadledvinový nádor. Podstoupila lobektomii levého dolního lůžka plic. Histopatologické vyšetření ukázalo typický karcinoidní nádor bez mitotických útvarů nebo nekrózy a s pozitivními imunohistochemickými skvrnami pro synaptofyzin, neuron-specifickou enolázu a chromogranin A, stejně jako silnou pozitivní skvrnu pro ACTH. Pacientka se zcela zbavila příznaků s abnormálními, i když klesajícími, hladinami UFC. Rok a půl po operaci opět zhubla. Její fyzikální vyšetření potvrdilo měsíční tvář a opětovné ztmavnutí předchozích strií. Hladiny UFC byly vysoké a nebyly potlačeny ani nízkými, ani vysokými dávkami dexamethasonu (tabulka). Počítačová tomografie hrudníku a břicha byla normální, stejně jako následná tomografie hypofýzy. Sken s indium-111 pentetreotidem, provedený za účelem lokalizace skrytého ohniska karcinoidu, odhalil horké ohnisko v levém dolním plicním laloku a v horním pravém mediastinu. Byla zahájena léčba blokátory syntézy steroidů. Mediastinální a paratracheální histopatologie lymfatických uzlin získaných při provádění thorakoskopie ukázala metastatický karcinoid. Po léčbě pomocí oktreotidu LAR 30 mg/měsíc se pacientka zbavila příznaků. Její endokrinní laboratorní výsledky se normalizovaly (tabulka). Bezprostředně po operaci, během léčby oktreotidem LAR, pacientka otěhotněla. Odmítla naše doporučení ukončit léčbu oktreotidem LAR během prvního trimestru, jak je obvyklé. [] Trvala na pokračování léčby oktreotidem LAR po celou dobu těhotenství kvůli její účinnosti při udržování remise nemoci. Narodilo se zdravé dítě (tabulka). O dva a tři roky později porodila naše pacientka další dvě zdravé děti (tabulka). Všechny tři děti se narodily císařským řezem. Léčba oktreotidem LAR byla po celou dobu tohoto období pokračována. Nedávná rutinní následná hrudní tomografie 10 let po prvním vyšetření pacienta odhalila normální mediastinální lymfatické uzliny s trvalými pooperačními změnami v bazální části levé plíce. Výsledek souběžného testu na 5-hydroxyindolacetovou kyselinu v moči byl 6,9 mg/den, což je v normálních mezích (1 až 7 mg/den). Provedli jsme imunohistochemický rozbor, abychom určili podtypy receptorů somatostatinu (SSTR) v tkáni původního karcinoidu v plicní lalok, jak bylo popsáno výše []. Karcinoidní nádor byl pozitivní na SSTR typy 2A a 2B a negativní na SSTR typy 1, 3, 4 a 5. Vzorky z metastáz v lymfatických uzlinách byly nedostatečné pro imunohistochemický rozbor SSTR. Tři děti naší pacientky měly během 128 měsíců sledování normální růst (obrázek).