39letá afroamerická žena s 20letou anamnézou infekce HIV a hypertenzí se dostavila s bolestmi břicha a sníženým močovým výtokem trvajícím 2 týdny. Před dvěma týdny před prezentací utrpěla mechanický pád a vzala si ibuprofen proti bolesti. Počáteční vyhodnocení odhalilo hladinu kreatininu v séru 5,5 mg/dL. Její výchozí hladina kreatininu tři měsíce před prezentací byla 0,91 mg/dL. Močový rozbor ukázal proteinurii 3+ a mikrohematurii bez mikroskopických sraženin. Poměr proteinů v moči a kreatininu byl > 10 g/g. Počet CD4 byl 267/µl a virová zátěž HIV podle PCR odhalila viremii s 1 220 kopiemi/ml. Žena dodržovala antiretrovirální léčbu (ART) sestávající z bictegraviru, emtricitabinu a tenofovir alafenamidu (Biktarvy) a lisinoprilu 10 mg denně proti hypertenzi. Bezkontrastní počítačová tomografie (CT) břicha a pánve ukázala mírnou bilaterální hydronefrózu, výrazné difúzní nepravidelné zesílení stěny močového měchýře a ascites. Cystoskopie močového měchýře neprokázala žádné známky obstrukce močovodů, ale ukázala difúzní uzly po celé stěně močového měchýře; byly provedeny vícenásobné biopsie močového měchýře. Vzhledem k její renální nedostatečnosti byl tenofovir vysazen a ART byla změněna na renálně upravenou dolutegravir, rilpivirin a lamivudin. Sérologické vyšetření včetně komplementu C3 a C4, antinukleárních protilátek, protilátek proti hepatitidě C, povrchového antigenu hepatitidy B, titrů protilátek proti cytoplazmatickým protilátkám neutrofilů (ANCA) a protilátek proti GBM bylo negativní. Elektroforéza sérových bílkovin odpovídala akutní zánětlivé stresové odpovědi bez známek monoklonální bílkoviny. Hladina volných lehkých řetězců κ v séru však byla zvýšena na 1988 mg/l, přičemž poměr volných lehkých řetězců κ/λ v séru byl 36,4. Imunofixace moči prokázala přítomnost monoklonálních volných lehkých řetězců. Pokus o biopsie kostní dřeně byl neúspěšný. Diagnostická paracentéza byla negativní na zhoubné onemocnění. Hemodialýza byla zahájena 6. den hospitalizace z důvodu progresivního renálního selhání a uremických příznaků. Biopsie močového měchýře odhalila vysoce diferencovaný plazmatický lymfom (). Histopatologie ukázala velké plazmatické buňky, které byly difúzně pozitivní na CD138, MUM-1 a negativní na PAX-5, CD20, BCL-6 a BCL-2. Marker buněčné proliferace Ki-67 se přiblížil 100 %. Buňky nádoru byly pozitivní na EBER1. Další imunostahování odhalilo, že buňky plazmatického lymfomu byly omezeny na lehký řetězec k a byly pozitivní na CD56, CD10 a c-MYC. Byly negativní na lehký řetězec λ, CD30 a AE1/AE3. Diagnostická biopsie ledvin provedená 9 dní po nástupu onemocnění odhalila ohraničené tubulární výrůstky s difúzním akutním tubulárním poškozením a 30% intersticiálním zánětem a edémem, což je v souladu s výrůstky lehkých řetězců (). Světelná mikroskopie, imunofluorescence ani elektronová mikroskopie neprokázaly glomerulární onemocnění. 2 týdny po první prezentaci byla zahájena chemoterapie bortezomibem a CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin a prednison). Dostala 1 dávku intratekálního methotrexatu, cytarabinu a hydrokortizonu, následovanou 3 dávkami samotného intratekálního methotrexatu, aby se zabránilo recidivě centrální nervové soustavy (CNS), která je u pacientů s lymfomy asociovanými s HIV častá. [] Během tohoto období byla udržována na ART a začala užívat trimethoprim-sulfamethoxazol a acyklovir pro profylaxi oportunních infekcí. Sedm týdnů po úvodní prezentaci se funkce ledvin obnovila a hemodialýza byla přerušena. Jedenáct týdnů po prezentaci pacientka dosáhla úplné remise zobrazovacími metodami (PET). Její chemoterapeutický indukční režim byl poté změněn na bortezomib s ifosfamidem, karboplatinem a etoposidem (ICE), protože CHOP je považován za nedostatečnou léčbu pro PBL. [] Šest měsíců po prezentaci opakovaná biopsie močového měchýře neprokázala žádné známky PBL a další testy včetně PET a biopsie kostní dřeně byly negativní, což potvrdilo úplnou remisi. Sedm měsíců po prezentaci podstoupila modifikovanou léčbu BEAM (BCNU, etoposid, cytarabin, melfalan) následovanou autologní transplantací hematopoetických buněk. Při posledním sledování 8 měsíců po autologní transplantaci hematopoetických buněk zůstala její funkce ledvin stabilní (kreatin 1,07 mg/dL) s minimální proteinurií (poměr proteinů v moči ke kreatininu 0,36 g/g), normálními volnými lehkými řetězci v plazmě a zlepšenou virovou zátěží HIV (364 kopie/ml). Chemoterapii snášela dobře, s výjimkou periferní neuropatie a onychodystrofie, které byly přisuzovány chemoterapii.