Tento případ se týkal 77letého Číňana, který byl přijat do naší nemocnice kvůli opakujícímu se dušnosti po dobu delší než 9 měsíců. Muž byl přijat do místní nemocnice kvůli dušnosti od února 2017. Nebyla stanovena jasná diagnóza a byl léčen (léčivo není známo), ale symptom byl opakovaný. Cítil se hůře a o 2 měsíce později byl přijat do oddělení kardiologie a respirace. Laboratorní vyšetření ukázalo mírnou renální nedostatečnost s hladinou kreatininu v séru (Scr) 113 µmol/L. Byla přítomna anémie s hladinou hemoglobinu 83 g/L. Urinalýza odhalila mikroskopickou hematurii, ale protein v moči byl negativní. Počítačová tomografie (CT) hrudníku ukázala pravý pleurální výpotek. Pro správnou diagnózu byl pacient následně podroben thorakocentéze a pleurální biopsii. Hydrothorax byl exudativní a histologické vyšetření ukázalo chronický zánět. 14. den po přijetí imunologické testy odhalily přítomnost antinukleárních protilátek (ANA) a pozitivitu protilátek proti dsDNA a byl zjištěn myeloperoxidázový (MPO) antineutrofilní cytoplazmatický protilátek (ANCA) ve výši 133 AU/mL pomocí chemiluminescence. Pro další léčbu pacient navštívil hrudní nemocnici a podstoupil nespecifické terapie. Jelikož jeho symptomy nebyly v listopadu 2017 zcela zmírněny, opět přišel do naší nemocnice. Neměl žádnou anamnézu koronárních srdečních onemocnění, metabolických onemocnění, revmatických onemocnění nebo onemocnění jater, ale měl více než 50 let dlouhou anamnézu kouření z vodovodních trubek. Nemá žádnou zvláštní osobní ani rodinnou historii. Krevní tlak, srdeční tep a teplota byly normální. Byl zaznamenán mírný anemický vzhled a snížené dýchací zvuky v pravém dolním lůžku. Srdeční a břišní vyšetření byly normální. Nebyl zjištěn žádný pitting edém v končetinách. Neměl žádné postižení kůže, lymfadenopatii nebo synovitidu. Laboratorní výsledky séra při přijetí odhalily následující hodnoty: hemoglobin (Hb), 57 g/l; bílých krvinek, 5,9 × 109/l, krevních destiček, 156 × 109/l; Scr, 310 µmol/l; sérový albumin, 39 g/l; komplement C3, 0,72 g/l; C4, 0,17 g/l; C-reaktivní protein, 32,1 mg/l. Játra fungovala normálně. Pacient byl pozitivní na ANA a protilátky anti-dsDNA. MPO-ANCA byla detekována při 180,62 AU/ml za použití chemiluminiscence a cANCA byla pozitivní pomocí nepřímé imunofluorescence. Proteinasa (PR3)-ANCA a pANCA byly normální. Nezjistili jsme protilátky proti glomerulární základní membráně nebo protilátky proti fosfolipáze A2. Močový rozbor odhalil glomerulární proteinurii (24hodinový protein v moči, 0,887 g/d) a mikroskopickou hematurii. CT hrudníku ukázala pravý pleurální výpotek a Dopplerova echokardiografie naznačila sníženou diastolickou dysfunkci levé komory a středně závažnou plicní hypertenzi. Ultrazvukové vyšetření ledvin odhalilo ledviny normální velikosti, ledvinové cysty a ledvinové kameny na pravé straně, přičemž byla vyloučena obstrukce. Zvažovalo se, zda se jedná o lymfatické uzliny nebo AVV, což nás vedlo k provedení renální biopsie. Histologické vyšetření renální biopsie ukázalo 36 glomerulů, z nichž 13 bylo globálně sklerotických a 14 bylo půlměsícovitých, včetně 3 buněčných, 1 fibro-buněčných, 8 fibro-buněčných, 1 malé buněčné a 1 malé fibro-buněčné, s některými lézemi kapilární fibrinoidní nekrózy (obrázek). V ostatních glomerulech nebyla nalezena výrazná mezangiální buněčná proliferace, proliferace matrix nebo fuchsinofilní proteinové depozity. Část intersticiální oblasti byla infiltrována zánětlivými buňkami. Imunohistologie ukázala negativitu pro imunoglobulin (Ig) M (+), IgA, IgG, C3 a C1q. Elektronová mikroskopie ukázala vakuolární degeneraci v endoteliálních buňkách a část glomerulárních kapilárních smyček byla stlačena.