43letý muž byl přijat na urologické oddělení s častými synkopami při močení, které byly provázeny hypertenzí, a to několik týdnů od 4. listopadu 2020. Pacient netrpěl cukrovkou ani jinými chronickými cerebrovaskulárními poruchami. Neměl ani žádnou rodinnou anamnézu zhoubných nádorů. Pacient užíval irbesartan a amlodipin na hypertenzi a anginu pectoris po dobu více než 1 roku. Fyzikální vyšetření bylo normální. Klinické laboratorní testy včetně rutinního vyšetření krve, hladiny cukru v krvi, hladiny lipidů v krvi, sérových elektrolytů, jaterních funkcí a renálních funkcí byly také normální. Rutinní vyšetření červených krvinek v moči bylo 5,5/HPF (normální rozsah <3/HPF). Endokrinní biomarkery byly následující: normetanephrin (NMN) 18 063,8 pmol/l (normální rozsah <709,7 pmol/l), metanefrin (MN) 194,9 pmol/l (normální rozsah <420,9 pmol/l), norepinefrin (NE) 8 590,5 pmol/l (normální rozsah 413,9–4 434,2 pmol/l), epinefrin (E) 151,8 pmol/l (normální rozsah <605,9 pmol/l), aldosteron (ALD) 232,19 pg/ml (normální rozsah 40–310 pg/ml) a kortizol (COR) 347,00 nmol/l (normální rozsah 160–660 nmol/l). Endokrinní biomarkery v moči byly následující: NMN v 24hodinové moči 5 630 nmol/24 h (normální rozsah <312 nmol/24 h) a MN v 24hodinové moči 79 nmol/24 h (normální rozsah <216 nmol/24 h). Počítačová tomografie močového měchýře (CTU) ukázala nádor močového měchýře s podkruhovou lézí měkkých tkání (4,8 cm × 3,7 cm) v pravé přední stěně močového měchýře s heterogenním zvýšením v arteriální fázi a sníženým zvýšením v žilní fázi a v exkreční fázi (;). Magnetická rezonance (MRI) také ukázala nádor močového měchýře s přibližně kruhovým signálem vysokého T2-váženého zobrazování (T2WI) (4,9 cm × 3,8 cm) v pravé přední stěně močového měchýře (;). Cystoskopické nálezy odhalily květákovou masu s pravou přední stěnou močového měchýře směřující dovnitř a špičkou v pravé stěně, přibližně 0,8 cm v průměru (;). Předoperační diagnóza zněla: podezřelý močový měchýř PGL současně s nádorem močového měchýře. Pacientka dostala předoperačně fenoxibenzamin s agresivní náhradou objemu po dobu 7 dnů. Pacientka úspěšně podstoupila laparoskopickou částečnou cystektomii v kombinaci s TURBT ( ). Pooperační zpráva o patologii potvrdila PGL močového měchýře (T2N0M0, stupeň II) současně s uroteliálním papilomatem ( ), s imunohistochemickými (IHC) pozitivními pro Ki-67 (15%), chromogranin A (CgA), succinat dehydrogenase B (SDHB), somatostatin receptor 2 (SSTR2), a synapsin (Syn) močového PGL, stejně jako CK20 (umbrella cells) a Ki-67 (1%) urotheliálního papilomu (GAPP skóre 6), a negativními pro S-100 močového PGL (;). Konečná diagnóza byla funkční močový PGL středního rizika současně s urotheliálním papilomem. Pacient dosáhl posíleného zotavení po operaci a vrátil se k normálním klinickým projevům, včetně normálního močení a žádné synkopy. Pacient byl přijat do onkologického centra, protože 8 měsíců po operaci byl nalezen nádor na lebce, aniž by byl pravidelně sledován. Zjištění z pozitronové emisní tomografie (PET) s 18F-FDG a CT ukázala vícečetné ložisko ve vysoké míře vychytávání v játrech (2,8 cm × 2,4 cm) s maximální standardní mírou vychytávání (SUVmax) 17,7 a bilaterální plicní uzly s maximálním průměrem 0,5 cm (), jakož i ložiska s vysokou mírou vychytávání a osteolytické kostní destrukce v pravé parietální kosti lebky, v tělese obratle a v ilii (). Tyto výsledky odhalily, že metastatické lokalizace PGL v močovém měchýři byly v játrech, plicích a kostech. Pacient podstoupil cílené zobrazování pomocí 18F-DOTATATE PET/CT v důsledku pozitivní exprese SSTR2. Výsledky ukázaly vícečetné ložiska s vysokou mírou vychytávání v játrech a plicích s maximální standardní mírou vychytávání (SUVmax) 65,0 a 2,2, respektive (). ), stejně jako vysoká hmotnost absorpce s osteolytickým zničením kosti pravého parietálního lebečního a ilického kosti ( ). Tyto výsledky 18F-DOTATATE PET/CT potvrdily stejnou diagnózu. Úroveň vanillylmandelové kyseliny (VMA) v 24hodinovém vzorku moči byla 24,80 mg/24 h (normální rozmezí ≤12,00 mg/24 h) (). Pacientka dostala 6 cyklů chemoterapie CVD s cyklofosfamidem (1,4 g 1. den), vinkristinem (2 mg 1. den) a dakarbazinem (0,4 g 1. až 5. den) 3. srpna 2021, každých 16 až 26 dní (průměr 22 dní). Vzhledem k pozitivnímu expresi SSTR2 v PGL tkáních a vysokému příjmu oktreotidu na 18F-DOTATATE PET/CT v mnoha metastázách byla pacientka současně léčena oktreotidem LAR (30 mg intramuskulárně každé 4 týdny) na základě doporučení NCCN pokynů a studií PROMID (,,). Výsledky CT skenů neprokázaly žádnou významnou progresi velikosti metastáz v plicích, játrech, lebce a ilii ( ) Úrovně VMA v 24hodinovém vzorku moči během tohoto období pomalu klesaly (). Proto mohl oktreotid LAR plus chemoterapie CVD dosáhnout stabilního onemocnění u vícečetných metastatických PGL močového měchýře. Po dokončení šestého cyklu chemoterapie CVD a poslední léčby oktreotidem LAR 13. prosince 2021 pacient pokračoval v léčbě oktreotidem (30 mg intramuskulárně každé 3 měsíce) až doposud, aby se kontroloval hormonálně funkční PGL. CT vyšetření neprokázalo žádný významný nárůst metastatických mas v plicích, játrech, lebce a ilii ( ) a hladina VMA v 24hodinovém vzorku moči byla 17,10 mg/24 h po 6 měsících (). Pacient udržoval stav stabilní nemoci během 6měsíčního období sledování. Graf průběhu diagnózy a léčebného procesu je znázorněn v.