Es va derivar un nen de set anys al servei de glaucoma per una ptosis lleu i una disminució gradual de la visió a l'ull esquerre. Tenia asimetria facial, amb una hipertròfia hemifacial esquerra i una ptosis i una proptosi moderades de l'ull esquerre [Figura 1]. No tenia antecedents d'intervencions mèdiques o quirúrgiques; els antecedents familiars eren normals. La millor agudesa visual corregida era de 20/20 i 20/30 a l'ull dret i a l'esquerre, respectivament. La refracció cicloplègica completa era de +1,75 diòptries a l'ull dret i de 3,5 diòptries a l'ull esquerre. El defecte pupil·lar aferente relatiu era de +1 a l'ull esquerre. Hi havia una ptosis de 2 mm a l'ull esquerre amb una funció normal del múscul elevador de la parpella. Les mesures d'exoftalmometria de Hertel eren de 14 i 21 mm amb una lectura de barra de 107 mm. La longitud axial era de 22,21 i 24,51 mm a l'ull dret i a l'esquerre, respectivament. El moviment extraocular del múscul era normal. En l'examen amb làmpada de fenedura, la còrnia era transparent i la profunditat de la cambra anterior era normal. L'iris no tenia criptes i hi havia una banda d'hiperpigmentació al marge de la pupil·la consistent amb EU [Figura 2]. La gonioscòpia va mostrar inserció de l'iris anterior i disgenèsia de l'angle. Com que EU pot estar associat a trastorns sistèmics, es va examinar tot el cos amb atenció per detectar qualsevol signe notable de probables malalties associades. L'examen de la pell era normal, i no hi havia cap taca cafè-au-lait o cap altre signe de neurofibromatosi. L'examen dental també era normal. Les seves mesures d'alçada i pes estaven dins dels límits normals per a la seva edat. Les seves habilitats mentals i intel·lectuals eren apropiades per a la seva edat. La PIO era de 13 i 28 mmHg sense medicació a l'ull dret i a l'ull esquerre, respectivament. Després d'iniciar tres medicacions per al glaucoma a l'ull esquerre, la PIO va disminuir a 21 mmHg. La relació copa-disc era de 0,2 i 0,8 a l'ull dret i a l'ull esquerre, respectivament, amb una pèrdua significativa de la vora a l'ull esquerre [Figura 3]. El diàmetre corneal horitzontal era de 12 i 12,5 mm, i el gruix corneal central era de 578 i 589 m a l'ull dret i a l'ull esquerre, respectivament. La tomografia de coherència òptica (OCT) i la perimetria de la capa de fibres nervioses peripapil·lars eren normals a l'ull dret, però a l'ull esquerre hi havia una pèrdua severa de la capa de fibres nervioses a tots els quadrants a la OCT peripapillary i un escotoma doble arquejat a la perimetria [Figura 4]. L'exploració de la tomografia axial i coronal computada (CT) orbital va mostrar una protrusió esquerra i un allargament axial del globus ocular esquerre [Figura 5]. A causa del diàmetre corneal asimètric i l'antimetropia, la impressió clínica era que el glaucoma d'aquest pacient era d'inici precoç i s'havia passat per alt; per tant, la intervenció immediata era crucial. Es va planificar una trabeculectomia augmentada amb mitomicina C (MMC), que es va realitzar sense complicacions. En l'examen postoperatori d'un mes, la PIO era de 17 mmHg sense medicació, i la càpsula era moderadament vascularitzada i poc profunda [Figura 6]. Tot i que es va injectar MMC per via subtenoniana al fòrnix superior, la càpsula va fallar després de sis mesos, i la PIO va augmentar a 20 mmHg. La punció de la càpsula i la injecció de MMC no van tenir èxit, i vam haver de fer un procediment de derivació per controlar la PIO. Sis mesos després del procediment de derivació, la PIO es va controlar amb la combinació fixa de timolol-dorzolamida.