Un home xinès de 46 anys va ser derivat al nostre hospital el setembre de 2013 a causa de diarrea aquosa i ascites refractària durant 2 anys. Des del maig de 2013, va desenvolupar edema i entumiment de les extremitats inferiors. Tenia alguna dificultat per caminar sol. Dos mesos més tard, va tenir dispnea, especialment quan es quedava prostrat. El seu pes corporal va disminuir 15 kg d'octubre de 2010 a octubre de 2011. A causa de l'ascites progressiva, el seu pes corporal es va mantenir estable tot i que la primesa va continuar des d'aleshores. Mai abans havia tingut hematemesi o cabellera. L'examen físic va ser notable per la caquèxia, la hiperpigmentació, l'ascites moderada, la distensió venosa jugular, la limfadenopatia axil·lar dreta i l'esplenomegàlia. L'examen neurològic va revelar entumiment bilateral de les extremitats inferiors. L'escala de limitació de la neuropatia general dels seus braços és 1, i la de les seves cames és 2. La resta de l'examen sistèmic va ser normal. El recompte sanguini complet es trobava dins dels valors normals. Les proves bioquímiques hepàtiques i els electròlits eren normals excepte per una hipoalbuminèmia lleu (23 g/l). La creatinina sèrica era elevada (123 μmol/L) i la proteïna total en orina de 24 hores era de 1,6 g. El cribratge d'anticossos antinuclears i anticossos d'hepatitis autoimmune van ser negatius. La cerca de paràsits i ous en la femta i hepatitis viral en el sèrum van ser negatius. La proteïna electroforètica lambda immunoglobulina monoclonal es va detectar en el sèrum per electroforesi de proteïnes i immunofixació. El nivell de factor de creixement endotelial vascular (VEGF) en el sèrum era significativament elevat (333.1 pg/ml). Les proves endocrines van confirmar l'hipotiroïdisme, la hipoestosteronaemia i la insuficiència suprarenal. L'anàlisi bioquímica i citològica del líquid ascític no va mostrar evidència d'infecció i malignitat. El gradient d'albúmina sèrica-ascites (SAAG) era de 16 g/l. L'ecografia va mostrar un flux reduït de la vena porta, flebectàsia de la vena esplènica, trombosi de la vena mesentèrica superior, el que suggereix una hipertensió portal. La profunditat de l'ascites era de 9.3 cm mesurada per ecografia. L'ecocardiografia va revelar una pressió arterial pulmonar de 60 mmHg. L'endoscòpia va revelar varius esofàgiques i gàstriques de grau sever i un còlon normal. L'electromiografia va trobar un nervi perifèric deteriorat. La tomografia computada va documentar la limfadenopatia, inclosa la fusió dels ganglis limfàtics retroperitoneals, l'esplenomegàlia i la hidropesia de la cavitat serosa múltiple i va establir la circulació col·lateral del sistema portal. No es va revelar ni un contorn nodular del fetge ni un fetge petit. Les radiografies òssies i la PET/CT van revelar lesions lítiques amb una vora escleròtica en el trocè major dret del fèmur i lesions escleròtiques denses en el ilíac esquerre. L'aspiració i biòpsia de la medul·la òssia va revelar una plasmocitosi (5%) amb una morfologia aparentment normal. La biòpsia dels seus ganglis limfàtics cervicals va indicar una histiocitosi sinusal, que era compatible amb la malaltia de Castleman. La histopatologia del seu fetge va revelar una inflamació en part de l'hepatòcit, necrosi tacada ocasionalment i una petita quantitat d'infiltració de limfòcits a la zona portal, que no recolzava la cirrosi. Com que el pacient presentava polineuropatia, immunoglobulina monoclonal en immunofixació, malaltia de Castleman, lesions òssies escleròtiques, elevació del VEGF sèric, esplenomegàlia, edema i endocrinopatia, es va establir el diagnòstic de síndrome POEMS. Després de ser diagnosticat amb POEMS i malaltia de Castleman, el pacient va ser tractat amb 12 cicles de lenalidomida oral (10 mg/dia) els dies 1-21 més dexametasona oral (20 mg/dia) els dies 1-4, i 6 cicles de lenalidomida oral (10 mg/dia) els dies 1-21. Per disminuir el risc de trombosi per lenalidomida, es va administrar aspirina a 100 mg/dia. Es va usar tiroxina i prednisona per a la teràpia de reemplaçament del trastorn endocrí. El pacient ha estat prenent probiòtics i diürètics per controlar la diarrea aquosa i l'ascites. També va rebre teràpia física i exercici com a tractament de suport. Hi va haver una millora significativa després del tractament. La pigmentació de la pell es va alleugerir. La distensió abdominal i l'esplenomegàlia es van alleujar. La profunditat de l'ascites va disminuir a 4,5 cm després de 12 cicles de tractament. L'entumiment de les extremitats inferiors bilaterals estava en remissió. L'escala de limitació de la neuropatia general dels seus braços és 0, i la de les seves cames és 0. La proteïna M era indetectable per electroforesi de proteïnes sèriques i immunofixació. L'ecocardiografia va revelar que la pressió arterial pulmonar era normal. Les varius esofàgiques i gàstriques no van mostrar canvis i dues vegades es va produir una hematemesi i una melena no mortals després de vuit mesos de tractament. Es va programar una teràpia de lligadura de varius endoscòpica per a prevenir el sagnat de varius. El pacient es va recuperar bé i va anar a treballar com de costum.