Una dona de 54 anys de Kosovo va ser ingressada al nostre hospital amb dispnea. En l'examen clínic, la pressió arterial de la pacient era de 100/60 mmHg, i el seu pols de 130 batecs per minut amb un ritme i ritme regulars. L'auscultació cardíaca va revelar un murmuri diastòlic. Els crepitants inspiratoris finals van suggerir un edema pulmonar. L'ecocardiografia transtoràcica bidimensional va revelar una massa gegant originada en el seu vel mitral posterior, que ocupava gairebé tota la seva cavitat auricular esquerra. També es va realitzar una tomografia computada cerebral, toràcica i abdominal, que no va mostrar evidència de tumors addicionals. La nostra pacient es va sotmetre a una extirpació quirúrgica d'urgència del tumor cardíac. Es va realitzar una ecocardiografia transesofàgica intraoperatòria, que va confirmar la presència del tumor. La nostra pacient es va sotmetre a una canulació bicaval. Es va subjectar la seva aorta i es va administrar cardioplegia anterògrada. Després es va obrir la seva aurícula esquerra a la ranura interauricular. Es va identificar una massa tumoral gegant de color blanc groguenc, que ocupava gairebé tota la seva cavitat auricular esquerra. La massa havia envaït la seva vena pulmonar superior esquerra i s'havia estès a la cara posterior de la seva aurícula esquerra. El tumor envaïa la valva posterior de la seva vàlvula mitral. La massa tumoral es va separar acuradament de l'endocardi i després es va eliminar completament, inclosa la valva posterior de la seva vàlvula mitral, que es va substituir per una pròtesi mecànica St Jude de 29 mm. Macroscòpicament, la lesió extirpada estava composta per múltiples fragments irregulars de teixit tou. Després de l'extirpació quirúrgica, la massa es va fixar en formalina, es va incrustar en parafina, es va tallar en seccions de 3 micres de gruix i es va tenyir convencionalment amb hematoxilina i eosina. L'examen de la histologia va revelar un sarcoma d'alt grau compost per una proliferació fusicel·lular en un patró parcial de tipus storiforme, amb fascicles irregulars, alta cel·lularitat i cèl·lules tumorals pleomòrfiques i estranyes amb marcada atipia i un alt índex mitòtic. També hi havia grans àrees de necrosi. Els resultats de l'examen immunohistoquímic van ser un 25% positiu per Ki-67 en el tumor; negatiu per als marcadors musculars i els marcadors melanocítics CD45 i S100; i positiu per a CD68, vimentina i alfa-1-antitripsina. Es va fer un diagnòstic de MFH pleomòrfic. El curs postoperatori de la nostra pacient va ser sense incidents. Sis setmanes després de la cirurgia, va començar un règim de quimioteràpia de sis cicles d'1,5 mg/m2 d'ifosfamida els dies 1 a 3 i 80 mg/m2 d'epidoxorubicina el dia 1. El tractament va ser ben tolerat sense toxicitats inacceptables. La nostra pacient encara era viva sense signes de metàstasi sis mesos després.