Una dona de 20 anys sense neurofibromatosi es va presentar amb un any d'història de mals de cap. En la presentació, la pacient estava ben orientada i no mostrava dèficits neurològics focals. L'examen oftalmològic va revelar un papiledema a les dues fundes oculars [] L'agudesa visual (AV) era de 20/50 al costat dret i de 20/40 al costat esquerre, amb una pressió intraocular de 17 mmHg a les dues fundes oculars [] La tomografia computada cranial va revelar un tumor al lòbul frontal acompanyat d'una erosió focal a la calota adjacent [] La ressonància magnètica (RM) va mostrar un tumor amb una fixació àmplia a la dura mater convexa. Tenia una intensitat heterogènia en les seqüències ponderades en T1 i T2, acompanyat de components quístics, que mesurava 82 × 65 × 70 mm de diàmetre, i estava potenciat de manera no homogènia. No es va identificar cap cua dural aparent, i l'edema cerebral peritumoral era escàs [-] En la seqüència CISS, les ON intraorbitals van aparèixer com a hiperintensitat prominent [] Es va mesurar l'amplada i l'alçada de les fundes oculars (FO) i nervis a l'àpex orbital, com es mostra a i. La pacient es va sotmetre a una resecció tumoral microquirúrgica. El teixit tumoral era grisenc, elàstic i tou, i estava alimentat per les branques perifèriques de l'artèria meníngia mitjana en el lloc de l'erosió del crani. Es va aconseguir una resecció total bruta. Es van observar mostres de tumors rabdoides anaplàsics amb pleomorfismes. Es va observar una proliferació microvascular focal i necrosi geogràfica, a més de quatre figures mitòtiques identificades en 10 camps d'alta potència [] L'examen immunohistoquímic va mostrar una tinció positiva per vimentina, proteïna S100, receptor de progesterona i proteïna àcida fibril·lar glial, però negativa per antigen de membrana epitelial, CD34, STAT6 i Melan A. L'índex MIB-1 va ser del 50% [-] Aquestes troballes van suggerir fortament RM. El curs postoperatori de la pacient va ser sense incidents. La seva AV i IOP en el dia 6 postoperatiu van ser de 20/17 i 10 mmHg, respectivament [] En la seqüència CISS realitzada en el dia 5 postoperatiu, la hiperintensitat prominent en les ON va mostrar una resolució notable [] A més, els mesuraments de les FO i nervis van revelar una disminució clara en l'amplada de la ON dreta. No es van observar alteracions en els mesuraments de les FO [] Tot i que no va rebre radioteràpia profilàctica immediata, va romandre sota estreta vigilància, amb exploracions de MRI repetides cada 6 mesos.