Una dona de 69 anys va desenvolupar dolor al genoll dret 6 mesos abans de l'avaluació inicial al nostre institut. Tenia sensibilitat a la regió de la cuixa distal, i el dolor va empitjorar en suportar pes. No es van detectar anomalies en les dades de laboratori, excepte un recompte elevat de glòbuls blancs (15.000 glòbuls blancs/μl) i un augment del marcador inflamatori proteïna C reactiva (5,27 mg/dl). Les radiografies simples van mostrar una lesió osteolítica amb marges indefinits i destrucció de l'os cortical al fèmur distal. No es va observar reacció periòstica ni calcificació a la lesió. La ressonància magnètica va revelar que la lesió mesurava 7 cm de diàmetre longitudinal i estava associada a una gran massa de teixit tou que s'estenia en direcció posterior. Les lesions mostraven una intensitat de senyal baixa en les imatges ponderades en T1 i una intensitat de senyal heterogènia en les imatges ponderades en T2. Es va observar potenciació del gadolini de manera heterogènia en les imatges ponderades en T1. Tenint en compte l'edat de la pacient, els diagnòstics clínics van ser carcinoma metastàtic i tumors ossis malignes primaris consistents en leiomiosarcoma ossi, osteosarcoma i sarcoma pleomòrfic d'alt grau indiferenciat ossi. Una mostra histològica d'una biòpsia oberta va suggerir un diagnòstic de carcinoma metastàtic, a causa de la morfologia epitelial. Per cercar un carcinoma primari, es van realitzar una tomografia computada del coll a la pelvis, una endoscòpia gastrointestinal i una colonoscòpia, però no es va detectar cap lesió. Es van examinar múltiples marcadors tumorals, inclosos l'a-fetoproteïna, l'antigen carcinoembrionari, el CA125, el CA19-9 i l'antigen de cèl·lules escamoses, i es va trobar que els seus nivells eren normals. No es van identificar altres lesions mitjançant la tomografia per emissió de positrons amb 18F-2-desoxi-D-glucosa (FDG-PET), en la qual el valor de captació estandarditzat era de 12. Es va fer un diagnòstic de metàstasi solitària d'origen desconegut. Les radiografies simples prèvies a la resecció, preses un mes després de l'avaluació inicial, van mostrar que l'àrea de lisi s'havia eixamplat i que el còrtex circumdant a la lesió havia desaparegut. Es va realitzar una resecció completa, tot i que el marge amb el nervi major proximal i els vasos sanguinis era estret. Posteriorment, l'os es va substituir amb una articulació artificial.Microscòpicament, les cèl·lules tumorals ressecades semblaven tenir característiques epitelials, i hi havia presents canals vasculars o espais dilatats de manera quística. Les cèl·lules tumorals tenien abundant citoplasma eosinòfil i nuclèols grans amb nuclèols prominents. Immunohistoquímicament, les cèl·lules tumorals expressaven citoqueratines AE1/AE3 i CAM 5.2, així com el marcador vascular CD31. L'expressió d'un altre marcador vascular, CD34, no es va detectar, i l'expressió del factor VIII era feble.Tres mesos després de la cirurgia, les radiografies simples van mostrar múltiples lesions osteolítiques al fèmur i la tíbia al llarg de l'articulació artificial, mentre que la tomografia per emissió de positrons amb 18F-2-desoxi-D-glucosa (FDG-PET) va mostrar múltiples metàstasis, distribuïdes des de la pelvis dreta a la cama. El pacient va morir de la malaltia poc temps després. L'angiosarcoma epiteliòid és una variant de l'angiosarcoma, que es compon de cèl·lules neoplàstiques amb una aparença morfològica epiteliòida. Aquest tipus de tumor es caracteritza per una mala diferenciació i una agressivitat biològica. A la taula es resumeixen deu casos anteriors d'angiosarcoma epiteliòid ossi. La sèrie va incloure vuit homes i dues dones, amb edats compreses entre els 26 i els 83 anys (mitjana, 62 anys) []. El pacient actual té 69 anys, cosa que és coherent amb aquest rang d'edat. Dels deu casos anteriors, quatre eren solitaris i sis eren multifocals. Dels quatre tumors solitaris, tres es van localitzar al fèmur []. La ubicació del tumor inicial en el cas actual també va ser el fèmur; així, el fèmur sembla ser un lloc freqüent de metàstasi solitària. El carcinoma metastàtic pot ser difícil de distingir de l'angiosarcoma epitelioide. Ambdós tumors estan formats per cèl·lules tumorals epitelioides i solen afectar individus d'edat avançada. En un informe anterior, 3 de 10 casos es van diagnosticar erròniament com a carcinomes metastàtics []. A més, l'expressió de citoqueratina característica de l'angiosarcoma epitelioide pot conduir a un diagnòstic erroni de carcinomes metastàtics. És essencial identificar les característiques histològiques dels angiosarcomes epitelioides, inclosa la presència de canals vasculars ben formats i vacúols citoplasmàtics que contenen fragments de glòbuls vermells. No obstant això, la petita quantitat de mostra que es pot obtenir amb la biòpsia també pot conduir a un diagnòstic erroni de carcinomes metastàtics. L'hemangioendotelioma epitelioide també és un diagnòstic diferencial de l'angiosarcoma epitelioide, perquè ambdós tumors comparteixen una sèrie de característiques histopatològiques de les cèl·lules epitelioides amb llums intracitoplasmàtics. L'hemangioendotelioma epitelioide és, tanmateix, un tumor vascular maligne de baix grau amb un pleomorfisme cel·lular mínim. L'hemangioendotelioma epitelioide és menys agressiu que l'angiosarcoma epitelioide [, ]. Els patrons d'expressió dels marcadors vasculars són útils per al diagnòstic d'angiosarcoma epitelioide. Entre els marcadors vasculars, s'ha notificat que el CD31 és el més sensible []. Tanmateix, és important tenir present que l'expressió de tots els marcadors vasculars no ha de ser negativa. En el cas actual, el factor VIII s'ha expressat feblement, mentre que l'expressió del CD34 ha estat negativa. En un informe anterior, la immunoexpressió del factor VIII va ser positiva en 6 de 8 casos, i l'expressió del CD34 es va detectar només en 2 de 5 casos []. L'angiosarcoma epiteliòid pot fer metàstasi tant als ganglis limfàtics com als òrgans, inclosos els pulmons, els ossos, el teixit tou i la pell, mentre que la majoria de tumors de teixits tous malignes només fan metàstasi als pulmons. Més del 50% dels pacients amb angiosarcomes epiteliòids moren a causa de la malaltia en un termini de 2 a 3 anys des del diagnòstic [,, ]. En el cas actual, el tumor va reaparèixer 3 mesos després de la cirurgia, i el pacient va morir poc temps després, a causa de la ràpida propagació del càncer. La metàstasi òssia no només era proximal, sinó també en un lloc de la lesió òssia original. La FDG-PET va ser útil per detectar múltiples metàstasis als ganglis limfàtics i als ossos.