Un home de 57 anys es va presentar al departament de gastroenterologia del nostre hospital amb ascites refractària durant dos anys. No tenia antecedents de síndrome metabòlica o consum d'alcohol. Tenia antecedents d'hipertensió, hipotiroïdisme i nefritis crònica, que es va tractar amb comprimits de nifedipina i comprimits de tiroxina. Va negar qualsevol febre, dolor toràcic, erupcions cutànies, úlceres orals, artràlgies i canvis visuals, i no havia viatjat recentment ni havia tingut contactes amb malalts. En els darrers dos anys, s'ha tractat al departament de gastroenterologia de molts hospitals per ascites, i s'ha sotmès a anàlisis de sang, proves d'ascites, gastroscòpia, colonoscòpia, tomografia computada abdominal, etc. Tot i això, no hi va haver un diagnòstic clar. Els pacients van rebre furosemida oral o intravenosa, espironolactona oral i drenatge per punció abdominal per resoldre l'ascites en molts hospitals, però els resultats no van ser satisfactoris. L'examen físic va incloure un estat general pobre, ganglis limfàtics palpables a banda i banda del coll i l'engonal amb un diàmetre superior a 1 cm, distensió abdominal, sense sensibilitat ni dolor a la palpació, positivitat a la mobilitat opaca, edema lleu d'ambdues extremitats inferiors, melsa engrandida amb el marge inferior a 3 dits per sota de les costelles. L'anàlisi de sang va mostrar que els glòbuls blancs eren 4,44 × 109/L, l'hemoglobina era 111,0 g/L, i les plaquetes eren 93,0 × 109/L. La proteïna urinària era feblement positiva, la prova de pentaproteïna urinària va mostrar que la microalbúmina era 82,40 mg/L (valor de referència 0-30 mg/L), la immunoglobulina IgG era 33,40 mg/L (valor de referència 0-8,5 mg/L), la transferrina era 3,29 mg/L (valor de referència 0-2,2 mg/L), la α1-microglobulina era 54,20 mg/L (valor de referència 0-12 mg/L), la β2-microglobulina era 0,19 mg/L (valor de referència 0-0,22 mg/L). Altres indicadors de laboratori positius van incloure àcid úric 520 μmol/L, albúmina 36,6 g/L, i velocitat de sedimentació globular (ESR) 26,0 mm/h. L'hormona estimulant de la tiroide (TSH) era 5,5400 mIU/L, la tiroxina lliure (FT4) era 14,81 pmol/L, la triiodotironina lliure (FT3) era 1,74pmol/L, que era una lleugera disminució. La rutina de femta, nitrogen ureic, creatinina, C-reactive protein (CRP), funció hepàtica, vitamina B12 sèrica, IgG4, àcid fòlic, virus de l'hepatitis (A, B, C, D, E), marcadors tumorals (CA125, CA199, CEA, AFP, PSA), pèptid natriurètic cerebral (BNP), i detecció de tuberculosi (prova PPD, T-spot), així com altres indicadors d'autoimmunitat que contenien anticòs antinuclear (ANA), anticòs citoplasmàtic antinuclear (ANCA), i factors reumatoides van ser tots sense importància. El VIH, EBV, CMV o Toxoplasma del pacient van ser negatius. HHV8 i IL-6 no es van detectar. El gastroscopi va mostrar gastritis superficial, i la colonoscòpia no va mostrar anormalitats òbvies. L'ecocardiograma va mostrar una petita efusió pericàrdica. La TC millorada del tòrax i l'abdomen va representar pneumònia, efusió pleural bilateral, i efusió abdominal. Vam fer una paracentesi abdominal per a aquest pacient. L'ascites era groga i clara, el recompte de cèl·lules nucleades era 40 × 106/L, les cèl·lules mononucleades representaven el 80,6%, i les cèl·lules multinucleades representaven el 19,4%. La prova de Rivalta va ser negativa. El contingut d'adenosina desaminasa (ADA) en l'ascites era 2,6 U/L (valor de referència 0-25U/L), lactat deshidrogenasa (LDH) era 74 IU/L (valor de referència 120-250 IU/L), albúmina era 15,7 g/L, CA125 en l'ascites era 542 ng/mL (valor de referència 0-7 ng/mL), CEA, APF, i CA199 eren normals. No es van trobar cèl·lules malignes ni bacils tuberculosos en múltiples proves d'ascites. El gradient d'albúmina ascítica (SAAG) era 20,9 g/L. El pacient tenia ascites, que haurien de ser poliserositis per ser exactes, limfadenopatia superficial, melsa engrandida, hipotiroïdisme. Vam fer un diagnòstic diferencial basat en les dades disponibles. Les causes de l'ascites poden ser les següents: cirrosi hepàtica, tuberculosi, tumor, reumatisme, endocrí, insuficiència cardíaca i nefritis. SAAG segueix sent el marcador més sensible i específic per a la diferenciació de l'ascites a causa de la hipertensió portal de l'ascites a causa d'altres causes. El SAAG del pacient era superior a 11 g/L, però no hi havia antecedents d'hepatitis, ni varius esofàgics/gàstrics sota gastroscopi, ni imatges de TC típiques de cirrosi hepàtica. No vam fer la mesura HVPG ni la mesura de la rigidesa hepàtica, ni vam fer una biòpsia hepàtica per descartar altres causes rares d'hipertensió portal. Vam considerar i descartar exhaustivament la cirrosi hepàtica, que s'hauria d'informar fins a cert punt com una limitació de l'informe del cas. No tenia antecedents ni exposició a la infecció per tuberculosi, ni febre, ni suors nocturns, ni proves de tuberculosi negatives (PPD, T-spot), ni ADA normal a l'ascites, ni s'ha detectat bacils de tuberculosi a l'ascites. Així, la infecció per tuberculosi també es va descartar. El pacient tenia una petita quantitat de proteïnes en l'orina, un lleu hipotiroïdisme, indicadors de reumatisme normals i cap manifestació d'insuficiència cardíaca, per la qual cosa era necessari centrar-se en els tumors o altres causes rares. Després de comunicar-nos amb el pacient i obtenir el seu consentiment, li vam donar un examen exhaustiu en profunditat que incloïa proves de medul·la òssia, PET-CT i biòpsia de gangli limfàtic. PET-CT va informar que el seu coll bilateral, axil·lar, retroperitoneu i engonal tenien ganglis limfàtics engrandits amb un lleuger augment del metabolisme de FDG. Combinat amb l'historial mèdic, es va considerar que era consistent amb els canvis metabòlics del limfoma indolent per part dels tècnics mèdics. La citologia de la medul·la òssia va indicar que les cèl·lules de la medul·la òssia proliferaven activament, la proliferació de granulòcits era òbviament activa amb el nucli desplaçat cap a la dreta, la proliferació eritroide era activa, les plaquetes s'agregaven i es distribuïen, i les cèl·lules primitives representaven aproximadament l'1,0% de les cèl·lules nuclears. La immunofenotipificació del limfoma de la medul·la òssia va mostrar que la proporció de blasts mieloides no era alta, amb un fenotip normal, la proporció de limfòcits no era alta, no hi havia cèl·lules monoclonals anormals ni cèl·lules plasmàtiques anormals. Era aquest pacient amb limfoma? Estàvem confosos. Afortunadament, la patologia de la biòpsia del gangli limfàtic del coll dret ens va donar la resposta. L'examen patològic dels ganglis limfàtics va mostrar que els fol·licles limfàtics havien augmentat, el centre germinal estava atrofiat, les àrees interfol·liculars i paracorticals mostraven hiperplàsia vascular, i l'àrea del mantell era òbviament hiperplàsia amb un canvi similar a la pell de ceba: L'aspecte similar a la pell de ceba era una manifestació patològica típica de CD. Els resultats immunohistoquímics van ser: CD3 (cèl·lules paracorticals +), CD5 (cèl·lules paracorticals +), CD20 (cèl·lules del centre germinal +), PAX5 (cèl·lules del centre germinal +), CD21 (dendrites fol·liculars +), CD34 (Vascular +), Bcl-2 (àrea del mantell +), SOX11 (−), Cyclin D1 (−), Ki-67 (+, aproximadament 10%). Finalment, el pacient va ser diagnosticat amb CD. Li vam recomanar que fes quimioteràpia CHOP, però s'hi va negar i va escollir la talidomida oral, el pacient tenia un compliment pobre i es va negar a fer teràpia amb esteroides. Tres mesos després, els seus símptomes no van millorar significativament. Per motius econòmics, encara es va negar la quimioteràpia i va escollir diürètics orals per alleujar l'ascites.