Es va diagnosticar prenatalment a una femella de 2,8 kg nascuda a les 38 setmanes i 5 dies de gestació amb un pulmó congènit únic (CSL) a l'esquerra en una ecografia rutinària. Després del naixement, va ser ingressada a la unitat de cures intensives neonatals per a suport respiratori no invasiu. El seu estat respiratori va millorar a les 12 h de vida i va poder ser deslletada a l'aire de l'habitació. La imatge transversal va revelar l'absència del pulmó dret i l'artèria pulmonar dreta, la presència d'un bronc principal dret romanent i un desplaçament significatiu del cor cap a la dreta. Es va trobar que tenia una fístula traqueoesofàgica (TEF) de tipus H i una malrotació intestinal. La TEF de tipus H es va reparar mitjançant broncoscòpia i la seva malrotació es va reparar laparoscòpicament sense complicacions. Es va donar l'alta a casa el dia 21 de vida. Als 11 mesos d'edat, la pacient va desenvolupar estridor i malalties respiratòries. La tomografia computada (TC) i la broncoscòpia van mostrar una traqueomalàcia distal de moderada a greu amb una compressió traqueal anterior i una lleugera compressió posterior de l'esòfag, resultat d'un anell pseudoarterial format per l'arc aòrtic i una artèria subclàvia dreta aberrant (ARSA). Després d'una discussió multidisciplinària amb cirurgia pediàtrica, otorinolaringologia, cirurgia cardíaca congènita i cirurgia vascular, el consens va ser que la seva compressió traqueal era causada principalment per l'arc aòrtic que s'enrotllava al voltant de la tràquea quan es desplaçava cap al costat dret del tòrax. La compressió posterior del seu esòfag per l'ARSA es va considerar no significativa en aquell moment. Es va col·locar un expansor de teixit (Integra®, PMT) amb 80 ml de solució salina a l'espai extrapleural dret a través d'una toracotomia dreta per empènyer el seu cor cap a l'esquerra i cap a l'anterior. La broncoscòpia intraoperatòria va mostrar una millora immediata de la seva traqueomalàcia. El dia postoperatori (POD) 2, va desenvolupar disfàgia progressiva després d'haver passat a una dieta regular. Un esofagram va mostrar un empitjorament de la compressió posterior de l'esòfag per l'ARSA, consistent amb disfàgia lusòria. Es va col·locar una sonda d'alimentació nasogàstrica per a l'alimentació temporal i es va sotmetre a una transposició semi-electiva de l'artèria subclàvia dreta aberrant a la caròtida comuna dreta a través d'un abordatge supraclavicular. Es va recuperar sense complicacions i la seva disfàgia lusòria es va resoldre. La pacient es va desenvolupar bé en general, però ha tingut símptomes recurrents de traqueomalàcia als 14 mesos i 24 mesos d'edat, que es van resoldre amb l'addició de 15 ml i 20 ml de solució salina al seu expansor de teixit, respectivament. Als 30 mesos d'edat, va superar el seu expansor de teixit i es va sotmetre a un reemplaçament amb un de més gran.