Una pacient de 58 anys es va presentar a l'hospital amb les principals queixes d'afàsia i deteriorament cognitiu que van començar dues setmanes abans de la visita (). Quatre setmanes abans de la visita a l'hospital, la pacient havia rebut la primera dosi de la vacuna COVID-19 (ChAdOx1 nCoV-19, Oxford Astra-Zeneca®). La pacient no va experimentar cap esdeveniment advers durant la vacunació. Pel que fa a l'historial mèdic, li havien diagnosticat la malaltia de Graves 20 anys abans i havia rebut tractament mèdic en aquell moment. Posteriorment, la pacient va aconseguir una remissió completa i no ha pres cap medicació des d'aleshores. En el moment de l'admissió, el pacient presentava signes vitals estables i es trobava alerta. L'examen neurològic no va revelar debilitat en les extremitats, dèficits sensorials o dèficits en els nervis cranials. L'avaluació del llenguatge va revelar afàsia transcortical i agrafia, amb dislèxia i agnòsia digital. Els resultats de les anàlisis de sang no van ser destacables, excepte per una disminució en els nivells d'hemoglobina (Hb; 9,4 g/dL; rang normal, 12-16 g/dL). La ressonància magnètica cerebral va revelar hiperintensitat en la substància blanca subcortical bilateral i en l'àrea periventricular dreta en les imatges ponderades en T2 i en les imatges ponderades per difusió. La ressonància magnètica ponderada per susceptibilitat (SWI) va revelar hipointensitat en la mateixa lesió, i es va observar una restricció de la difusió en les imatges ponderades per difusió, tot i que sense realçament del contrast (). L'anàlisi d'una mostra de líquid cefaloraquidi (LCR) va mostrar un recompte de glòbuls blancs de 4/mm3, proteïnes de 43,6 mg/dL, i glucosa de 66 mg/dL (glucosa en sang, 154 mg/dL). La troballa d'una relació de glucosa en LCR a glucosa en sang de 0,5 o menys no es va considerar una troballa significativa, ja que probablement s'atribueix a un retard en el procediment de punció lumbar. Tenint en compte els resultats de les proves actuals, es va sospitar una encefalomielitis aguda disseminada (ADEM) després de la vacunació, i es va administrar 1 g de metilprednisolona intravenosa diàriament durant 5 dies. Es va realitzar una ressonància magnètica de la medul·la espinal per diferenciar-la d'altres trastorns desmielinitzants del SNC; tanmateix, les troballes no van ser destacables. L'índex d'IgG va ser de 0,49, i les bandes oligoclonals en el LCR, els anticossos anti-acuaporina 4 i els anticossos anti-mielina oligodendrocítica van ser negatius. Després de la teràpia amb esteroides a dosis altes, el pacient va obtenir una puntuació de 21 en el mini examen de l'estat mental coreà, mostrant una millora de 3 punts en el domini de "atenció i càlcul" en comparació amb abans de la teràpia amb esteroides. L'afàsia també va millorar, i el pacient va poder pronunciar paraules i oracions simples. A més, el pacient va poder realitzar una suma i resta d'un dígit. Tot i així, el deteriorament cognitiu va persistir. Per tant, es va iniciar una teràpia amb immunoglobulina intravenosa (IVIg) a 400 mg/kg/dia el dia 13, durant 5 dies. L'afàsia i la funció cognitiva van millorar lleugerament durant la teràpia amb IVIg, però el nivell de plaquetes del pacient va disminuir a 10,8 K el dia 3 de l'administració d'IVIg (dia 15 d'admissió), i la febre de ≥38 °C persistia des del dia 5 de l'administració d'IVIg (dia 17 d'admissió). Les anàlisis de sang van indicar pancitopènia (recompte de glòbuls blancs de 3.920/mm3; Hb, 6,8 g/dL; i recompte de plaquetes de 44.000/mm3). El nivell de proteïna reactiva C va ser de 8,5 mg/dL (rang normal 0,0-0,3 mg/dL), i procalcitonina va ser de 0,54 ng/mL (rang normal 0-0,5 ng/mL). Es van realitzar cultius d'esput i orina per identificar la causa de la febre, però les troballes van ser destacables. Els resultats de les proves d'anticossos virals en el sèrum van ser negatius. Es van realitzar mostres de LCR utilitzant reacció en cadena de la polimerasa i van ser negatives per herpes simplex virus, virus varicella-zoster i virus Epstein-Barr. La tomografia computada de tòrax i abdomen no va indicar infecció, però va mostrar hepatomegàlia i esplenomegàlia. Posteriorament, el pacient va ser derivat al departament d'hemato-oncologia per febre de causa desconeguda i pancitopènia que va durar més d'una setmana. Es va sospitar HLH. També es van realitzar anàlisis de sang addicionals i biòpsies de medul·la òssia. La biòpsia de medul·la òssia no va indicar hemofagocitosi. Tanmateix, es van complir sis dels vuit criteris diagnòstics de HLH-2004, incloent febre, esplenomegàlia, citopènia (Hb 6.8 g/dL i plaquetes 44,000/mm3), hipertrigliceridèmia (triglicèrids 268 mg/dL), ferritina elevada (>1,675 mcg/L) i activitat reduïda de cèl·lules assassines naturals (<40.0 pg./mL). Com a resultat, es va diagnosticar al pacient probable HLH després de la vacunació COVID-19, basada en la seqüència temporal, tot i que no es va provar definitivament. Es va planificar l'esplenectomia per avaluar les causes preexistents de HLH (diferents de la vacunació) i el tractament. Malauradament, el pacient va morir el dia 28 a causa d'una hipotensió sobtada i una insuficiència multiorgànica.