Una dona de 20 anys que rebia interferó beta-1a per a l'EM va informar d'un defecte del camp visual a l'àrea temporal inferior de l'ull esquerre. L'examen va revelar una agudesa visual normal de 20/20 a tots dos ulls. La pressió intraocular era de 15 mmHg a l'ull dret i de 17 mmHg a l'ull esquerre. L'examen del segment anterior va ser normal a tots dos ulls. Les pupil·les eren iguals, rodones i reactives a la llum sense defecte pupil·lar relatiu. L'examen del fons de l'ull de l'ull esquerre va mostrar un blanquejament retinal isquèmic a l'àrea supra-nasal, l'angiografia amb fluoresceïna (FA) va revelar BRAO i una hiperfluorescència subtil de la paret arteriolar segmentària (AWH) al lloc de BRAO a la fase tardana. L'examen del fons de l'ull i la FA de l'ull dret van ser normals. La neuritis òptica retrobulbar a causa de l'EM es va descartar perquè el defecte del camp visual infra-temporal reportat per la pacient corresponia a l'àrea de la retina isquèmica a causa de BRAO supra-nasal. A més, la pacient no tenia una agudesa visual reduïda ni trastorns de la visió del color, i no va reportar cap dolor concomitant als moviments oculars que és característic de la neuritis òptica retrobulbar en el curs de l'EM. El tractament amb interferó beta-1a es va interrompre després de 7 setmanes a causa del seu possible efecte protrombòtic. Una repetició de la FA realitzada dues setmanes després va mostrar la reperfusió de les arterioles occludides i la resolució de l'AWH. La pacient tenia un risc tromboembòlic augmentat a causa de l'anticoncepció hormonal i el tabaquisme. Es va fer un estudi complet de laboratori, incloent-hi proves de malaltia del teixit connectiu, vasculitis, borrelia, sífilis, virus de la immunodeficiència humana (HIV), virus de l'herpes simple (HSV), citomegalovirus (CMV) i mutacions del factor V Leiden. Els resultats dels estudis de laboratori (anticòs anticoagulant al llindar, leucopènia, recompte de plaquetes baix, concentració de D-dimer lleugerament elevada i temps de tromboplastina parcial activat prolongat) eren suggestius de síndrome antifosfolípid o lupus; tanmateix, les proves bioquímiques posteriors van descartar aquestes causes. Quan es va repetir l'estudi amb un interval de 12 setmanes, els anticossos anticardiolipina de les classes IgG o IgM, l'anticòs anticoagulant i els anticossos contra la β2-glicoproteïna van ser negatius. A més, es van detectar anticossos IgM i IgG contra CMV. L'ecocardiografia transtoràcica i l'ecografia de l'artèria caròtida no van presentar anomalies. El tractament amb acetat de glatiramer es va iniciar tres setmanes després de la interrupció de l'interferó beta-1a. Després de dues setmanes de tractament amb acetat de glatiramer, es va observar un empitjorament neurològic amb febre, mal de cap, alteració de la consciència, debilitat del costat esquerre i atàxia de les extremitats inferiors. La punció lumbar va revelar només una lleugera elevació de la proteïna del líquid cefaloraquidi, sense bandes oligoclonals i un panell d'encefalitis negatiu; per tant, es va descartar l'encefalitis. La ressonància magnètica del cervell va mostrar canvis hiperintensos difusos i limitats en la inversió atenuada del líquid (FLAIR) i seqüències T2 ubicades periventricularment en la substància blanca subcortical, principalment en els lòbuls frontal i parietal, en el pont, en els ganglis basals i en el cos callós. La ressonància magnètica també va revelar un realçament post-contrast leptomeníngeo. La FA repetida va mostrar nous BRAO i AWH en ambdós ulls. A més, el pacient va informar pèrdua d'audició; tanmateix, l'audiometria de tons purs no va ser concloent a causa de l'empitjorament de l'estat del pacient. També vam observar livedo reticularis i una erupció maculo-papular. Es va diagnosticar SS basant-se en aquestes noves troballes. Es va descartar el diagnòstic d'EM i es va interrompre el tractament amb acetat de glatiramer. Es va iniciar el tractament amb metilprednisolona (0,5-1,0 g) que es va administrar durant 5 dies; la dosi total utilitzada va ser de 3,0 g. Tot i la lleugera millora inicial, es va produir un empitjorament neurològic després de 7 dies quan la dosi d'esteroides es va reduir a 50 mg de prednisona per dia (una dosi total utilitzada de 350 mg de prednisona). Ni l'intercanvi de plasma (quatre cursos) ni l'azatioprina van millorar l'estat neurològic del pacient. L'estat neurològic del pacient va millorar només després de l'ús d'una combinació de corticosteroides, immunoglobulines intravenoses i azatioprina; l'agudesa visual va ser de 20/20 en ambdós ulls, tanmateix en l'examen del fons, els BRAO en les branques arterials retinianes perifèriques encara estaven presents en l'ull dret i l'esquerre.