Reportem el cas d'un home caucàsic de 15 anys que es va presentar amb febre no clara, otitis recurrents i ulceracions facials i nasals per primera vegada el març del 2020. Les biòpsies nasals van mostrar una inflamació granulomatosa necrotizant extensa. Els anticossos cANCA/PR3 estaven molt elevats (360 U/ml, límit de referència superior 20 U/ml). Les imatges [sonografia i ressonància magnètica (MRI)] van revelar un infart esplènic a causa d'arteritis de l'artèria esplènica. No hi va haver signes d'afectació renal, pulmonar, articular o del sistema nerviós central. El pacient va complir els criteris de l'American College of Rheumatology (ACR) de 2017 per a la GPA. Es va tractar amb dosis elevades d'esteroides (1 g/dia durant 3 dies), seguides d'azatioprina (2 mg/kg/dia) i dosis baixes d'esteroides com a tractament de manteniment. A causa de l'infart esplènic causat per la vasculitis de l'artèria esplènica, també va rebre tractament antibiòtic profilàctic (penicil·lina) i anticoagulant (àcid salicílic). El pacient inicialment va respondre molt bé al tractament immunosupressiu, i els nivells d'anticossos PR3 es van normalitzar fins al maig del 2020. En conseqüència, es van poder suspendre els glucocorticoides, l'àcid salicílic i la penicil·lina. Tanmateix, després de la suspensió del tractament amb esteroides, es va detectar un altre augment dels anticossos PR3 de fins a 128 U/ml el juny del 2020, però a causa de la bona aparença clínica no es va prendre cap altra mesura i els nivells d'autoanticossos van tendir a disminuir espontàniament. El setembre de 2020, va ser admès amb una història de dues setmanes de dispnea, fins i tot sense activitat física, i estridor inspiratori. A més, es va queixar de pèrdua d'audició després de la interrupció del tractament amb glucocorticoides. Les proves de la funció pulmonar van mostrar una obstrucció severa de les vies respiratòries superiors [volum expiratori forçat en 1 s (FEV1) 50% de la norma d'edat] i una resistència de les vies respiratòries massivament augmentada [resistència efectiva de les vies respiratòries (sReff) 1018% de la norma d'edat]. La ressonància magnètica va revelar un estrenyiment traqueal subglòtic circular de més de 2 cm de longitud. Els nivells dels anticossos PR3 elevats prèviament no van mostrar un augment addicional (93 U/ml). Iniciem un tractament amb esteroides a dosis elevades durant 3 dies seguit de quatre dosis posteriors de rituximab (RTX, 375 mg/m2, dosi acumulada: 4 × 700 mg) en intervals de 4 setmanes per a la inducció de la remissió segons el protocol de teràpia de l'estudi RAVE []. L'aparició clínica i els paràmetres de la funció pulmonar van millorar clarament sota teràpia, però el pacient encara va informar de dispnea sota activitat física intensa i el perfil de flux en la pletismografia corporal encara va mostrar signes d'estenosi traqueal. Per a coincidir amb les dosis decreixents de glucocorticoides orals, va rebre corticosteroides inhalats (ICS; budesonida) juntament amb un broncodilatador d'acció lenta (formoterol) a més de la teràpia de manteniment en curs amb AZA en una cita rutinària en el nostre departament de pneumologia pediàtrica al novembre de 2020. En aquell moment, els nivells d'anticossos PR3 també van assolir el rang normal. Un altre cop, vam fer una ressonància magnètica, que va mostrar un estrenyiment traqueal subglòtic circular de més d'1,5 cm de llarg. Per descartar una afectació més gran de les vies respiratòries inferiors, vam fer una tomografia computada (TC) del tòrax. La laringoscòpia directa va mostrar un grau de subglotis de Cotton-Myer III, començant 1 cm per sota de les cordes vocals amb una longitud d'1,5 cm. Es va prendre una biòpsia de la lesió traqueal subglòtica que va revelar una inflamació neutrofílica en curs. Un altre cop, es van iniciar els esteroides a dosis altes, però, en contrast amb l'admissió prèvia del setembre de 2020, el pacient va respondre malament. Després de considerar l'augment del risc d'infecció a causa de la pandèmia de la síndrome respiratòria aguda severa coronavirus 2 (SARS-CoV-2) i el recompte persistentment baix de cèl·lules B després del primer tractament RTX, vam decidir no iniciar un segon cicle de RTX o altres alternatives terapèutiques (per exemple, ciclofosfamida) i vam iniciar un tractament antagonista de TNF-α amb infliximab amb una dosi inicial de 6 mg/kg. En la fase d'inducció, va rebre les tres primeres dosis en intervals de 2 setmanes, seguides d'intervals de 4 setmanes en la fase de manteniment. A més, la dosi d'AZA es va adaptar al pes corporal. El nostre pacient va respondre molt bé al tractament antagonista de TNF-α, ja que els seus símptomes respiratoris es van resoldre completament i els seus paràmetres de la funció pulmonar es van normalitzar completament (FEV1 92% de la norma d'edat, sReff 361% de la norma d'edat; Fig. ). En la seva última visita al maig de 2021, es trobava en remissió clínica completa.