Una nena de 4 anys prèviament sana va presentar una erupció similar a la papallona, erupció heliotròpica, pàpules de Gottron, debilitat muscular proximal lleu, dolor en la presa muscular, i els nivells de creatina quinasa (CK) i eritrocitos sedimentados (ESR) estaven elevats. Aquesta pacient complia els criteris diagnòstics per a la dermatomiositis []. Per complir els criteris, els pacients han de presentar més de 4 troballes entre 8 (1. debilitat muscular proximal, 2. presa muscular i dolor espontani, 3. artritis o artropatia no destructiva, 4. CK o aldolasa elevades, 5. presència de signes inflamatoris sistèmics (febre, C reactiva elevada, o ESR elevada), 6. canvis miogènics en l'electromiograma, 7. anticòs anti Jo-1 positiu, 8. troballes patològiques compatibles amb miositis inflamatòria) amb la manifestació de les troballes cutànies característiques (erupció heliotròpica o pàpules de Gottron). Es va tractar amb altes dosis de prednisolona oral (PSL) seguides de 2 cicles de teràpia d'impulsos amb metilprednisolona (MPT). Posteriorment, l'erupció cutània i la miositis van millorar gradualment, i es va continuar amb una dosi baixa de prednisolona oral. Tres mesos després de la MPT, es va admetre a la pacient de manera urgent al nostre hospital a causa de dispnea, febre alta, eritema, hepatoesplenomegàlia, citopènia, disfunció hepàtica i coagulopatia. La hipoxèmia, els nivells elevats de Krebs von den Lungen-6 (KL-6) i les imatges diagnòstiques van indicar una miositis progressiva. Els resultats de les anàlisis hematològiques van ser els següents: leucòcits, 2,56 × 109/L; hemoglobina, 13,4 g/dL; recompte de plaquetes, 119 × 109/L; dímer D, 120,0 mg/L (interval de referència [rr]: 0–1 mg/L); alanina aminotransferasa (ALT), 596 IU/L (rr: 5–43 IU/L); aspartat aminotransferasa (AST), 1.154 U/L (rr: 12–34 IU/L); ferritina, 8,062 ng/mL (rr: 25–280 ng/mL); lactat deshidrogenasa (LDH), 2,267 IU/L (rr: 115–217 IU/L); CK, 40 IU/L (rr: 41–123 IU/L); KL-6, 1.106 U/mL (rr: 0–499 U/dL); els nivells de β2-microglobulina (U-β2MG) en orina estaven elevats, 8,062 mg/L (rr: <0,29 mg/L). Les proves d'anticossos antinuclears (1:80; especkle) i d'anticòs anti-melanoma diferenciació-associat 5 (MDA5) van ser positives. Els anticòs anti-Jo-1 i el virus d'Epstein-Barr (EBV) van ser negatius. L'aspiració de medul·la òssia va mostrar macròfags activats que fagociten elements hematopoètics. Es va diagnosticar que tenia DMJ-MAS i IP progressiva. La teràpia d'heparització, palmitat de dexametasona (DP) i ciclosporina (CsA) va controlar apreciablement l'activitat de la malaltia. Sis dies després, la flamarada de MAS com la disminució del recompte de plaquetes i l'elevació de la ferritina i U- β2MG requerien MPT durant 3 dies consecutius, i després va disminuir amb èxit. La següent teràpia intravenosa de ciclofosfamida (IVCY) va conduir a una remissió clínica i radiològica de IP. Hem estudiat els perfils de citoquines del sèrum d'aquest pacient durant la fase aguda (dies 4, 6), subaguda (dia 12) o convalescent (dia 50) de la DMJ-MAS amb IP. S'ha fet servir la tecnologia de streaming de proteïnes quantitatives multiobjectiu (BD-Pharmingen Cytometric Bead Array; BD Biosciences, Franklin Lakes, NJ, EUA) per a detectar els nivells de citoquines del sèrum d'interleucina (IL)-2,4,6,10, factor de necrosi tumoral-α (TNF- α), i interferó-γ (IFN- γ), seguint les instruccions del fabricant. Els límits de detecció inferiors per a IL-2, IL-4, IL-6, IL-10, TNF-α, i IFN-γ eren 2.6, 2.6, 2.5, 2.8, 2.8, i 7.1 pg/mL, respectivament. Els nivells de sèrum d'IL-18 s'han determinat usant kits d'assaig immunoenzimàtic (ELISA) (Medical & Biological Laboratories, Co., Ltd., Nagoya, Aichi, Japó) segons els protocols del fabricant. El límit de detecció inferior era 12.5 pg/mL. Els cursos clínics i els resultats de les expressions de citoquines en el nostre pacient amb DMJ-MAS i IP es mostren a la figura. Hi va haver hipercitoquinèmia abans del tractament i durant la fase aguda de DMJ-MAS amb IP. IL-6 i IL-18 estaven en nivells elevats prominents en comparació amb els nivells elevats d'IL-10, TNF-a i IFN-Y. Els nivells d'IL-6 van disminuir ràpidament després de la teràpia inicial. Els nivells d'IL-18 es van mantenir elevats després de l'inici de tractaments eficaços durant les fases aguda i subaguda de DMJ-MAS. D'altra banda, els nivells d'IL-18 van disminuir després de la teràpia IVCY, en consonància amb la disminució dels nivells de KL-6 i la millora clínica i radiogràfica de IP.