Una dona de 31 anys amb síndrome de Netherton diagnosticada durant la infància va ser derivada a la nostra clínica per a l'avaluació i el tractament d'un defecte atròfic de l'ala dreta del nas. La pacient va informar que la lesió havia començat a desenvolupar-se amb una petita crosta aproximadament quatre setmanes abans i s'havia convertit en una úlcera indolora en expansió. Va negar haver patit un trauma i manipulació artificial. L'historial de la pacient incloïa ingressos hospitalaris previs per a tractament sistèmic i tòpic de la malaltia subjacent, i un matrimoni consanguini en generacions anteriors. En l'examen clínic, la pell de la pacient era eritrodèrmica, xeròtica i escamosa. En la palpació, tanmateix, l'envoltura de la pell i el teixit tou semblava suau i flexible. La pacient tenia els llavis esquerdats i aspres, que sagnaven fàcilment quan obria la boca. A més, tenia els cabells secs, trencadissos i eriçats i gairebé no tenia celles ni pestanyes. Hi havia una úlcera endofítica de 4 mil·límetres a l'ala nasal dreta, com es mostra a la Figura. La rinoscòpia endoscòpica va revelar un defecte de gruix total, però una mucosa dins la cavitat nasal que no presentava cap altra anomalia. L'avaluació histològica d'una biòpsia de la vora de la lesió va mostrar un carcinoma de cèl·lules escamoses ben diferenciat. L'ecografia del coll no va revelar ganglis limfàtics sospitosos. El tumor es va ressecar sota anestèsia local, el marge mínim va ser de 4 mm en la secció histològica permanent. En termes de reconstrucció, vam discutir amb la pacient diverses opcions, incloent la col·locació en una sola etapa d'un empelt compost, i una reconstrucció per etapes amb un penjoll epidèrmic i un penjoll frontal paramedià amb l'opció d'un aprimament del penjoll en una tercera etapa, si fos necessari. La pacient va optar per l'enfocament per etapes. En la primera etapa, es va reconstruir el revestiment interior amb dos penjolls epidèrmics de la paret nasal dreta. La textura i el gruix de la pell no semblaven ideals per a la transposició d'un penjoll nasolabial, i per tant es va seleccionar un penjoll frontal paramedià, basat en l'artèria supratroclear, per al tancament epitelial. Es va tancar el defecte del donant del front en una primera etapa. La divisió del pedicle i el contornejat del penjoll es van realitzar en la segona fase constructiva 3 setmanes després sota anestèsia local. La curació de la ferida va ser normal. La pacient ha romàs lliure de malaltia durant els 11 mesos de seguiment.