Un home de 63 anys es va presentar al nostre departament amb dispnea d'esforç. Tenia un historial de 2 anys de dispnea que havia empitjorat durant els 6 mesos anteriors. També li havien diagnosticat CML a l'edat de 55 anys, per la qual cosa es va prescriure un TKI de primera generació, imatinib (400 mg diàriament), com a teràpia de primera línia. No obstant això, com això va causar edema facial i vessament pleural massiu, es va escollir un TKI de segona generació, dasatinib (100 mg diàriament), com a teràpia de segona línia 5 anys abans de la presentació. Es va pensar que el vessament pleural concomitant i l'anèmia havien causat la dispnea 2 anys abans de la presentació; posteriorment, una dosi addicional de diürètics i una dosi reduïda de dasatinib (50 mg diàriament) van provocar una millora transitòria de la dispnea després d'una disminució en la quantitat de vessament pleural i un lleuger augment en l'hemoglobina sense avaluació addicional. L'electrocardiografia i l'ecocardiografia transtoràcica (TTE) a l'ingrés van indicar una sobrecàrrega de pressió severa al ventricle dret. L'examen físic va mostrar una dilatació de la vena jugular. Els sons pulmonars eren normals, però l'auscultació cardíaca va revelar un augment de la intensitat del so P2. El fetge estava lleugerament engrandit, però l'esplenomegàlia no era clara. Les dades de laboratori van mostrar un augment marcat del pèptid natriurètic cerebral (442 pg/mL; valor de referència normal, <18.4 pg/mL), i la positivitat d'anticossos antinuclears i anticentromèrics (1280X i 166X, respectivament). La tomografia computada de tòrax amb contrast no va mostrar evidència d'embòlia pulmonar, i la gammagrafia de perfusió-ventilació no va mostrar evidència de desajust segmentari. Ni l'ultrasò abdominal ni l'endoscòpia superior van mostrar evidència clara d'hipertensió portal. La cateterització cardíaca dreta (RHC) va confirmar un augment marcat de la pressió arterial pulmonar mitjana (MPAP; 67 mmHg; valor de referència normal, <20 mmHg) i la resistència vascular pulmonar [PVR; 23.5 unitats de fusta (WU); valor de referència normal, <3 WU3] en aire ambient (taula ). Com que el pacient presentava fenomen de Raynaud i sagnat de les ungles, es va realitzar una biòpsia cutània. Les troballes patològiques van incloure un augment de les fibres de col·lagen en el teixit adipós subcutani i la dermis, un augment dels dipòsits de mucina entre les fibres de col·lagen, i infiltració de cèl·lules inflamatòries (principalment limfòcits) al voltant dels vasos, el que va donar suport al diagnòstic d'esclerodèrmia. Ni la DASA-PAH ni la PAH associada a l'esclerodèrmia (SSc-PAH) es van poder definir com la causa primària de la PAH. Basant-nos en aquestes troballes, vam interrompre el dasatinib i vam iniciar una teràpia de combinació inicial amb els vasodilatadors pulmonars tadalafil (40 mg diàriament), macitentan (10 mg diàriament) i selexipag (1,2 mg dues vegades diàriament). L'RHC un mes després va mostrar una millora de la MPAP i la PVR del pacient a 35 mmHg i 5,7 WU, respectivament (Taula), amb una distància de caminada de 6 minuts que també va millorar de 20 m a 490 m. L'RHC als 3 mesos va demostrar una millora addicional de la MPAP i la PVR a 33 mmHg i 3,9 WU, respectivament. Les TTEs en sèrie realitzades als 1 i 3 mesos també van revelar una sobrecàrrega de pressió ventricular dreta millorada. Als 4 mesos, quan el cromosoma de Filadèlfia es va fer detectable, es va reprendre l'administració de TKI amb imatinib (300 mg diàriament) a una dosi més baixa que la prescrita prèviament. Als 1 any, la MPAP i la PVR van millorar a valors raonables de 18 mmHg i 1,3 WU, respectivament. Després vam retirar el selexipag del règim de tractament sense cap evidència d'empitjorament clínic.