Una dona de 63 anys amb diagnòstic de cirrosi alcohòlica va ser derivada al nostre hospital per a una LDLT. Les anàlisis de sang i l'examen físic van revelar que la cirrosi hepàtica es va classificar com a Child-Turcotte-Pugh C i el seu model calculat per a la malaltia hepàtica en fase terminal (MELT) va ser de 17. L'exploració preoperatòria mitjançant tomografia computada i endoscòpia va revelar que tenia col·laterals portosistèmics, com ara la derivació esplènica-renal dreta i la variu duodenal. Tenia una lleu dispnea en fer exercici i fatiga. Les radiografies de tòrax i la tomografia computada van mostrar una cardiomegàlia lleu (relació tòrax-pit 56%); tanmateix, no es van observar troballes anormals en el camp pulmonar. L'anàlisi de gasos en sang arterial (ABG) va mostrar una lleu hipoxèmia amb aire a pressió normal (pH, 7,468; pressió parcial d'oxigen [pO2], 38,3 mmHg; pressió parcial de diòxid de carboni [pCO2], 38,3 mmHg); tanmateix, una exploració de perfusió amb macroagregats d'albúmina radiomarcada amb tecneci (99mTc-MAA) no va mostrar una derivació dreta-esquerra insignificant del 3,8%, indicant l'absència de síndrome hepopulmonar (HPS; Fig. c). L'ecocardiografia va revelar una regurgitació tricuspídica (TR) amb una pressió sistòlica pulmonar estimada de 54 mmHg, un gradient de pressió sistòlica pulmonar màxima de 62,2 mmHg i una resistència vascular pulmonar (PVR) de 520 dynes s/cm5, suggerint hipertensió pulmonar. La contractilitat cardíaca era normal amb una fracció d'ejecció normal del 65%. La pacient va procedir a una cateterització cardíaca, que va revelar una pressió sistòlica pulmonar alta (36 mmHg), una resistència vascular pulmonar alta (476 dynes s/cm5) i una resistència vascular pulmonar normal (PVR) de 520 dynes s/cm5, suggerint hipertensió pulmonar. La despesa cardíaca de la pacient (CO) era de 4,20 L/min, i l'índex cardíac (IC) era de 2,91 L/min/m2 (Taula ). En conseqüència, es va diagnosticar una cirrosi hepàtica acompanyada de PPH de grau moderat. Vam iniciar el tractament amb tadalafil oral (20 mg/dia), un inhibidor de la PDE5 oral un cop al dia, per a la PPH moderada. La pacient va tolerar bé la teràpia amb tadalafil. Vint-i-cinc dies després d'iniciar el tadalafil, una segona ecocardiografia preoperatòria va demostrar una bona resposta al tadalafil i una millora de la PPH amb una pressió sistòlica pulmonar estimada de 22 mmHg, un gradient de pressió sistòlica pulmonar màxima de 26,3 mmHg i una resistència vascular pulmonar de 184 dynes s/cm5. Trenta-dos dies després de l'inici del tadalafil, es va sotmetre a LDLT amb un empelt del lòbul esquerre de la seva filla. La relació de pes empelt-versus-receptor va ser del 0,76%. Es va administrar clorhidrat de dobutamina (3 μg/kg/min) temporalment després de la reperfusió de l'empelt. La pressió de la vena porta pre-explant va ser de 25 mmHg durant la cirurgia i va disminuir a 17 mmHg després de la reperfusió. El temps d'operació va ser de 9 h i 56 min, mentre que la pèrdua total de sang va ser de 1200 ml. La immunosupressió va consistir en metilprednisolona i tacrolimus. Es va iniciar una infusió intravenosa sistèmica de prostaglandina E1 (7 ng/kg/min) després de la reperfusió de l'empelt i es va continuar intra- i postoperativament en lloc del tadalafil [–]. No es van produir esdeveniments hemodinàmics durant l'operació. Els valors de mPAP es van monitoritzar de manera contínua usant un catèter cardíac intra i postoperativament, i els valors van disminuir ràpidament a 22 mmHg 2 dies després de la LDLT (Taula). Després de deslletar i discontinuar la prostaglandina E1, el valor de mPAP va romandre a 23 mmHg. Després de confirmar l'estabilitat de mPAP, es va retirar el catèter cardíac. Com que el valor de mPAP es va reduir efectivament, vam decidir no sotmetre la pacient a un nou cicle de tadalafil. Va mostrar molta ascites i hiperbilirubinèmia diverses setmanes després de la LDLT, suggerint una síndrome de mida petita lleu. Aquesta síndrome es va resoldre gradualment amb tractament amb diürètics i la funció de l'empelt hepàtic va millorar gradualment sense rebuig, mentre que es va produir una infecció del lloc quirúrgic per bacil grampositiu i es va tractar amb un cicle d'antibiòtics. Després de la LDLT el dia 60 del POD, l'ecocardiografia Doppler va revelar que el TR havia desaparegut amb una mPAP estimada reduïda, TR-PPG i PVR de 54 a 24 mmHg, 62.2 a 27.6 mmHg i 520 a 234 dinas s/cm5, respectivament, suggerint una recuperació efectiva de la funció cardíaca dreta. La cateterització cardíaca dreta 62 dies després de la LDLT va revelar que el valor de mPAP va romandre a 22 mmHg amb un CO de 4.56 L/min i CI de 3.5 L/min/m2, suggerint que la PPH s'havia atenuat (Taula ). L'anàlisi d'ABG va mostrar una millor oxigenació amb aire a pressió normal (pH 7.393; pCO2, 30.8 mmHg; pO2, 111.0 mmHg). La pacient va ser donada d'alta 70 dies després de la LDLT en bones condicions sense signes d'insuficiència cardíaca i amb una bona funció de l'empelt hepàtic. Ha mostrat un bon curs clínic durant més de 2 anys després de la LDLT sense cap evidència de PPH. Una associació entre la hipertensió portal i la pulmonar va ser reportada per primera vegada per Mantz i Craige []. La HPP es defineix com una PAP elevada acompanyada per malaltia hepàtica i hipertensió portal, mentre que la troballa clau és clarament una PVR calculada elevada []. Els criteris per al diagnòstic de la HPP inclouen una PAP en repòs elevada ≥ 25 mmHg, una PVR elevada ≥ 120 dynes s/cm5, una PCWP normal (≤ 15 mmHg), i evidència d'hipertensió portal []. Estudis més recents, però, han proposat que el valor de la PVR per al diagnòstic de la HPP hauria d'excedir els 240 o 250 dynes s/cm5 [, ]. Els símptomes pulmonars més típics inclouen fatiga, dispnea d'esforç, síncope, i dolor toràcic; tanmateix, aquests símptomes estan absents en aproximadament el 60% dels pacients en el moment del diagnòstic []. Una lleugera hipoxèmia en repòs a causa de limitacions de difusió i TR pot ser present en l'examen. El nostre pacient va complir els criteris diagnòstics de la HPP. La PPH es diagnostica més comunament 4-7 anys després del diagnòstic d'hipertensió portal [], i com més persisteix la hipertensió portal, més gran és el risc de PPH [, ]. El pronòstic dels pacients amb PPH és pobre, amb una supervivència mitjana de 15 mesos []. La mort es produeix a causa d'una insuficiència hepàtica, infecció o insuficiència cardíaca dreta. Com s'ha esmentat a la secció """", el trasplantament de fetge en pacients amb PPH moderada a severa s'associa a una taxa de mortalitat significativament més alta [, ]. Per tant, diversos informes han recomanat que l'estimació preoperatòria de la gravetat de la PPH mitjançant l'ús de cateterisme cardíac és necessària per a la selecció de pacients i el tractament preoperatori de pacients amb PPH moderada usant vasodilatadors [,, ]. Seguint aquestes recomanacions, hi ha hagut diversos informes d'èxit en el trasplantament de fetge per a pacients amb PPH moderada a severa usant vasodilatadors en el període perioperatori com a teràpia de pont, similar al cas reportat en aquest document. S'han usat diversos agents per a tractar la PPH abans del trasplantament de fetge, inclosos epoprostenol [], bosentan [], sildenafil [], iloprost [], i una combinació d'aquests agents []. Els prostanoides, inclosa la prostaglandina E1 (alprostadil) i la prostaciclina (epoprostenol) són els agents més utilitzats i més eficaços per a la teràpia de transició [–]. Un altre agent és l'antagonista del receptor de l'endotelin, bosentan. El seu efecte advers de disfunció hepàtica ha limitat el seu ús per a la malaltia hepàtica descompensada, tot i que s'ha vist en només uns pocs pacients. L'evidència creixent de l'eficàcia de l'inhibidor de PDE5, sildenafil, està emergint, i s'ha usat per a pacients amb PPH. Els inhibidors de PDE5 augmenten l'efecte de l'òxid nitrós endogen inhibint la descomposició de la substància missatgera monofosfat de guanosina cíclica, que condueix a la vasodilatació pulmonar i la inhibició de la proliferació del múscul llis vascular. Els vasodilatadors pulmonars selectius, en lloc dels vasodilatadors sistèmics, han demostrat relativament pocs efectes adversos []. A més, generalment són ben tolerats i s'han usat amb èxit per al tractament de la hipertensió pulmonar []. Tadalafil, un altre inhibidor de PDE5, és un medicament oral un cop al dia que ha mostrat una vasorelaxació pulmonar comparable en pacients amb hipertensió pulmonar []. En el nostre cas, hem observat una resolució reeixida de la PPH usant tadalafil sense cap complicació o evidència de toxicitat i amb bona tolerabilitat. Incloent el cas actual, només uns pocs informes han descrit LDLT per a pacients adults amb PPH [–] i uns pocs informes han descrit un ús combinat d'inhibidor de PDE5 (sildenafil) i altres fàrmacs com a teràpia de transició en LDLT [–]. El pacient en aquest cas va experimentar una ràpida millora de la PPH després de la LDLT. És discutible si la PPH és reversible després del trasplantament de fetge. La majoria de pacients amb PPH mostren una PAP millorada o normalitzada i es poden desconnectar de la medicació vasomoduladora, que normalment requereix mesos []. En el nostre cas, la PPH es va resoldre ràpidament després de la LDLT. De fet, en el nostre cas, havíem planificat tornar a donar tadalafil després de la LDLT; tanmateix, la resolució de la PPH va ser més ràpida del que esperàvem. D'altra banda, alguns pacients requereixen tractament a llarg termini a causa de la hipertensió pulmonar persistent i progressiva després del trasplantament de fetge [] Una especulació per a aquesta contradicció és que la reversibilitat pot dependre de l'estadi de la PPH. Patològicament, en la PPH, les substàncies vasoactives inicialment causen constricció pulmonar funcionalment, i posteriorment causen proliferació endotelial, i l'obliteració vascular propaga la PPH [] La PPH progressiva pot ser orgànica i irreversible, i la seva resolució ràpida després del trasplantament de fetge com s'ha vist en el nostre cas pot ser atribuïda en part a l'estadi de PPH anterior. A més, la responsabilitat del tractament preoperatiu amb un vasodilatador pot reflectir l'estadi de PPH. Una altra especulació és la coexistència de HPS. S'ha notificat que els cursos postoperatoris individuals no es poden predir per la gravetat de la PPH [] En alguns casos, es veu l'inici concurrent o seqüencial de PPH amb HPS, tot i que els seus mecanismes són oposats [] La HPS és un procés dilatador vascular pulmonar, mentre que la PPH és un procés constrictiu/obliteratiu vascular pulmonar resultant de la hipertensió portal [] Per tant, la PPH es pot emmascarar per la vasodilatació de la HPS oculta i desemmascarar-se per la resolució de la HPS després del trasplantament de fetge. En el nostre cas, la HPS oculta era absent. Tot i que aquestes són només especulacions, aquests punts s'han de considerar i l'estimació preoperatòria de la HPS i/o la responsabilitat d'un vasodilatador pot ser important per a la selecció adequada dels candidats per al trasplantament de fetge.