Es va ingressar un home de 59 anys a l'hospital a causa d'una insuficiència renal greu. Es va queixar només de fatiga general. No tenia antecedents mèdics i no prenia cap medicació. L'anàlisi d'orina no va revelar hematúria, proteïnúria lleu (proteïnes totals 0,56 g/dia) i hiperβ2microglobulinúria, tot i que no hi va haver troballes urinàries anormals fins a 6 mesos abans de l'ingrés. Les anàlisis de sang van mostrar anèmia amb un nivell de hemoglobina de 10,5 g/dL, insuficiència renal amb un nivell de creatinina de 12,36 mg/dL (nivell normal, 0,5-1,1 mg/dL), hipocomplementèmia amb un nivell de C3 de 51 mg/dL i un nivell de C4 de 3 mg/dL, un nivell elevat d'anticossos anti-ADN de doble cadena de 44 IU/mL i una hiperglobulinèmia amb un nivell d'IgG de 3243 mg/dL (nivell normal, 870-1700 mg/dL) i un nivell d'IgG4 de 621 mg/dL (nivell normal, 4,8-105 mg/dL). L'ecografia i la tomografia computada sense contrast van revelar regions similars a masses. Basant-se en aquestes troballes, es va sospitar una lesió tumefactiva d'IgG4-RKD, però no es va observar cap altra lesió intercurrent relacionada amb IgG4, com la pancreatitis. Es van realitzar altres exàmens d'imatges per detectar troballes diagnòstiques associades amb IgG4-RKD. La gammagrafia amb Ga-67 no va revelar cap captació renal. La imatge per ressonància magnètica (RM) ponderada en T2 va revelar múltiples senyals irregulars de baixa intensitat i alguns senyals d'alta intensitat en l'escorça renal. Els senyals d'alta intensitat corresponien a regions similars a masses. Aquestes troballes no eren típiques d'IgG4-RKD. Finalment, es va diagnosticar IgG4-RKD mitjançant patologia renal amb nefritis tubulointersticial (NTI) massiva, fibrosi característica (patró ocular) i infiltració de cèl·lules plasmàtiques IgG4-positives. No hi va haver deposició de globulina o complement en els glomèruls i no hi va haver evidència d'esclerosi glomerular. Va rebre 50 mg de prednisolona per via oral. Amb una disminució posterior de la creatinina sèrica i els nivells d'IgG4, la prednisolona es va reduir de 2,5 a 10 mg cada dues a quatre setmanes després de la inducció de la teràpia durant 6 setmanes. Finalment va rebre una teràpia de manteniment amb 5 mg de prednisolona 6 mesos després de l'inici del tractament. Un any després de l'inici del tractament, va aconseguir la normalització del nivell d'IgG4 sèrica i proteïnúria, i va romandre sense diàlisi amb un nivell de creatinina de 3,50 mg/dL, tot i que es va desenvolupar una atròfia focal bilateral. No obstant això, les regions similars a masses no van mostrar un canvi atròfic tot i que es va observar una atròfia renal en lesions de baixa intensitat en la imatge de ressonància magnètica ponderada en T2.