El pacient era un home de 31 anys amb ventricle dret únic i síndrome d'asplènia congènita que s'havia sotmès a FP als 3 anys. Es van detectar diverses masses hepàtiques als 30 anys. Es va diagnosticar un tumor com a hiperplàsia nodular focal a partir d'una biòpsia guiada per ultrasò i es va mantenir un seguiment proper. Als 31 anys, la tomografia computada amb contrast dinàmic abdominal va revelar una altra massa hepàtica S3 que s'havia engrandit a 15 mm de diàmetre. Es va diagnosticar aquest tumor com a HCC basant-se en l'aparició d'alta densitat des de la fase arterial a la fase portal i rentat a la fase d'equilibri. L'arterografia hepàtica no va revelar altres lesions intrahepàtiques i es va diagnosticar un HCC solitari (cT1N0M0, estadi I segons la 8a edició de la classificació de la Unió Internacional contra el Càncer []). L'HCC a S3 es va localitzar a la superfície hepàtica, al costat de l'origen de la vena hepàtica esquerra. La tomografia computada preoperatòria no va revelar ascites ni circulació col·lateral. Les proves de sang van mostrar: aspartat transaminasa, 34 U/L; alanina transaminasa, 52 U/L; albúmina, 4.2 mg/dL; bilirubina total, 1.6 mg/dL; bilirubina indirecta, 0.3 mg/dL; temps de protrombina internacional normalitzat, 1.01; i recompte de plaquetes, 18.9 × 104/μL. L'alfa-fetoproteïna i la des-gamma-carboxiprotrombina estaven elevades a 277.8 ng/mL i 56 mAU/mL, respectivament. El col·lagen tipus IV 7S estava lleugerament elevat a 8.4 ng/mL, però altres marcadors de fibrosi hepàtica eren normals (àcid hialurònic, 29 ng/mL; glicosilació de la proteïna d'unió a Mac-2, 0.51 índex de tall). Es van obtenir resultats negatius tant per a l'antigen de superfície del virus de l'hepatitis B com per a l'anticòs del virus de l'hepatitis C, i el pacient no tenia antecedents de consum d'alcohol. La taxa de retenció d'indocianina verda (ICG) als 15 min va ser del 44%. Les relacions de HH 15 (que representen l'aclariment de la sang) i LHL 15 (que representen la captació hepàtica) en l'escintigrafia amb 99mTc-GSA van ser de 0.71 i 0.95, respectivament. La classificació de Child-Pugh va ser A. L'ecocardiografia va demostrar una funció ventricular dreta única i sense obstrucció en la circulació de Fontan. El canvi fraccional de l'àrea va ser del 42.4%, i la regurgitació de la vàlvula atrioventricular comuna va ser lleu. La saturació d'oxigen en l'aire ambient va ser del 89%. Vam decidir fer una resecció hepàtica parcial laparoscòpica després d'una discussió multidisciplinària amb el cardiòleg i l'anestesiòleg. Després de la inducció d'anestèsia general, es va inserir un catèter venós central a la vena jugular interna dreta per a la monitorització intraoperatòria de la CVP. També es va col·locar un ecocardiograma transesofàgic. El pacient es va col·locar en decúbit supí, després es van col·locar quatre trocars i un torniquet per a la maniobra de Pringle. Es va iniciar un pneumoperitoneu a una pressió de 8 mmHg i es va elevar a 10 mmHg per a aconseguir un millor camp quirúrgic mentre es monitoritzaven acuradament els signes vitals. La CVP es va elevar d'11 a 14 mmHg després d'arribar a un pneumoperitoneu de 10 mmHg i la tensió arterial sistòlica també es va elevar de 80 a 100 mmHg. L'examen macroscòpic del fetge va mostrar cirrosi. En disseccionar el lligament coronari del fetge, es va exposar la vena cava inferior suprahepàtica. L'ecografia intraoperatòria va identificar el tumor S3 contigu a l'origen de la vena hepàtica esquerra. Es va tallar el parènquima hepàtic usant un aspirador quirúrgic ultrasònic Cavitron (Integra Lifesciences Corporation, Plainsboro, NJ, EUA), i es va enuclear el tumor, exposant la cara anterior de la vena hepàtica esquerra. El tributari venós del tumor es va tallar en el seu origen a la vena hepàtica esquerra. No es va produir cap lesió ni sagnat. La cirurgia va durar 117 min, i la pèrdua de sang estimada va ser de 10 ml. Com que no es va produir sagnat de les venes hepàtiques, no es va utilitzar la maniobra de Pringle ni es va canviar a una posició inversa de Trendelenburg. Tot i que es van produir contraccions ventriculars prematures múltiples i intermitents intraoperatòriament, la tensió arterial sistòlica es va mantenir estable a gairebé 100 mmHg. Després d'acabar el pneumoperitoneu, la CVP va disminuir a 7 mmHg amb una tensió arterial sistòlica de 100 mmHg. El marge quirúrgic era de 0 mm, però negatiu. En l'examen histopatològic, el tumor es va diagnosticar com a HCC moderadament a ben diferenciat, i el teixit hepàtic peritumoral va mostrar una cirrosi de l'estadi F4 segons la nova classificació d'Inuyama []. El curs postoperatiu va ser sense incidents i el pacient va ser donat d'alta el dia 3 postoperatiu. En el seguiment de 7 mesos, el pacient va romandre lliure de malaltia.