Presentem el cas d'un pacient xinès de 66 anys sense antecedents rellevants ni antecedents familiars de malalties neurològiques. Inicialment va notar entumiment als peus i debilitat a les cames. Dos mesos després, l'entumiment es va estendre a l'arrel de la cuixa, seguit de debilitat i entumiment a les mans. Posteriorment, va presentar atàxia de la marxa i entumiment de les extremitats distals. Per tant, va anar a un hospital local a la recerca d'ajuda. Va mostrar una paràlisi bilateral facial lleu. A mesura que els seus símptomes van empitjorar, li va ser difícil caminar sense ajuda. L'examen clínic va mostrar que s'havia observat debilitat muscular i trastorns sensorials a les parts distals de totes les extremitats. En una prova de força muscular, la seva força muscular superior era de grau 4 i la força muscular inferior era de grau 3. Els reflexos tendinosos profunds havien desaparegut a totes les extremitats i no es va observar atròfia muscular. No es van trobar altres anormalitats en els nervis cranials del pacient o en el sistema nerviós autònom. Es va realitzar una tomografia computada (TC) del cap, que va ser normal. Després es va sotmetre a una punció lumbar, que va revelar dissociació albumino-citològica amb concentració de proteïnes de 2,78 g/L i 2 cèl·lules/μl. L'electromiografia va mostrar que la conducció nerviosa sensorial es va perllongar a les extremitats superiors i inferiors, mentre que la conducció nerviosa motora i la latència de l'ona F es van perllongar a les extremitats superiors i van desaparèixer a les inferiors. La ressonància magnètica de la columna lumbar va mostrar una hèrnia discal lleu als segments lumbars 4 i 5 (L4-L5) i al segment l5 i el sacre (L5-S1). La ressonància magnètica de la columna cervical va mostrar una hèrnia discal lleu als segments cervicals 3-6 (C3-C6). La tomografia computada de tòrax-abdomen-pelvis no va detectar cap malaltia maligna. Una anàlisi bioquímica no va revelar anormalitats, excepte una hemoglobina baixa (124 g/L), una albúmina baixa (30,4 g/L), un colesterol alt (7,13 mmol/L) i un dímer-L alt (1,48 mg/l). Els resultats de les proves de detecció del virus de la immunodeficiència humana, reacció a la sífilis, anticòs citoplasmàtic antineutrofòlics (ANCA), anticòs antinuclear (ANA), marcadors de càncer comuns i nivell de plom van ser negatius. Els nivells de creatina cinasa i vitamines B1, B12 i E del pacient eren normals. Altres proves d'anticossos normals o negatius van incloure MBP, MOG, aquaporin-4 (AQP4), anticossos associats a síndromes neurològiques paraneoplàstiques (PNS) i anticossos complexos antigangliòsids. Se sospitava que tenia CIDP i es va tractar amb immunoglobulina intravenosa (0,4 g/kg/dia durant cinc dies consecutius) i 40 mg de prednisona diària. Els símptomes van empitjorar després d'un mes de teràpia. El pacient va ser llavors admès al nostre hospital. Es va queixar que els símptomes sensorials d'entumiment eren més prominents que la seva debilitat motora. L'examen físic va revelar paràlisi facial perifèrica bilateral, disminució de la temperatura de les extremitats, reducció de la sensació de punxada i vibració, absència de reflexos tant de les extremitats superiors com de les inferiors, i una marxa inestable. La força muscular era de grau 3 a les extremitats superiors i inferiors. Els estudis de conducció nerviosa van mostrar neuropatia desmielinitzant motora i sensorial a les extremitats superiors i inferiors (Taula). Es va trobar trombosi venosa profunda a les extremitats inferiors dretes mitjançant ecografia. L'exploració per tomografia per emissió de positrons (PET)-TC de tot el cos va mostrar nòduls difusos de baixa densitat al fetge sense metabolisme alt de glucosa, que probablement indicava lesions benignes, quists renals bilaterals i degeneració espinal. La ressonància magnètica millorada del fetge va mostrar lesions intrahepàtiques difuses, que es van considerar hamartomes del conducte biliar al fetge []. La manca de resposta del pacient a les immunoglobulines intravenoses ens va portar a considerar els autoanticossos dirigits a les proteïnes del nòdul de Ranvier. Per tant, es va analitzar la mostra de sèrum per a autoanticossos contra les proteïnes de Ranvier, incloent-hi NF155, NF186, CNTN1, CNTN2 i Caspr1 []. Finalment, el test d'anticossos va ser positiu per a anticossos anti-Caspr1 (1:1000). Vam fer el diagnòstic de CIDP associada a anticòs anti-Caspr1. Aleshores el pacient va rebre una dosi alta de metilprednisolona, seguida d'un intercanvi de plasma estàndard i una teràpia amb rituximab. Les manifestacions sensorials i motores del pacient van millorar significativament en un any de seguiment.