Un home de 65 anys es va presentar el febrer de 2007 amb un deteriorament de la funció renal, creatinina 208 μmol/L (rang de referència 60-120 μmol/L). El seu historial incloïa malaltia pulmonar obstructiva crònica i asbestosi diagnosticada radiològicament, duodenitis prèvia i pericarditis el 1970. La seva medicació habitual incloïa una estatina, un inhibidor de la bomba de protons, aspirina i un broncodilatador antimuscarínic. La seva anàlisi d'orina va mostrar proteïnes 1+, sang 4+ i la seva immunologia sèrica va mostrar anticòs pANCA i mieloperoxidasa (MPO) positiu. La seva proteïna C reactiva (CRP) era de 33 mg/L. Es va fer una biòpsia renal que va mostrar evidència d'una vasculitis inactiva; 25 glomèruls (11 normals, 7 esclerosats, 7 mostrant crescents fibrosos, 0 mostrant crescents cel·lulars). Hi havia atròfia tubular irregular, inflamació intersticial secundària focal i fibrosi. La immunofluorescència va ser negativa. La tinció de plata no va ser destacable. Tot això estava d'acord amb una vasculitis renal associada a pANCA que estava actualment inactiva. Va mantenir una creatinina estable amb CRP <8 mg/L i es va gestionar de manera conservadora amb un seguiment proper. El novembre de 2007 es va observar que tenia una creatinina ascendent que arribava als 309 μmol/L, la qual cosa va provocar l'inici de prednisolona 80 mg i ciclofosfamida 200 mg amb profilaxi de cotrimoxazol. La seva creatinina va disminuir a 146 μmol/L l'abril de 2008 amb aquest règim i la seva prednisolona es va reduir lentament. La ciclofosfamida es va interrompre a causa de la leucopènia set setmanes després de l'inici i es va substituir per 150 mg d'azatioprina. El juliol de 2008 va presentar símptomes respiratoris inferiors amb marcadors inflamatoris elevats i se sospitava que tenia afectació pulmonar activa de la seva vasculitis. Es va fer un TAC d'alta resolució del tòrax que va demostrar àrees d'ombra reticular subpleural, moltes relacionades amb àrees d'engruiximent pleural. Es va observar una reducció marcada en la transferència de gas (al 30% previst), així com un defecte restrictiu en l'espirometria. Es va canviar la seva azatioprina a micofenolat mofetil (MMF) 1 g dues vegades al dia, ja que la seva CRP es va mantenir elevada (a 24 mg/L) amb activitat vasculítica clínica continuada. El setembre de 2008 la seva creatinina va pujar a 198 μmol/L amb una pANCA positiva i la seva CRP va pujar a 60 mg/L. En vista de la leucopènia induïda per ciclofosfamida i el fracàs del control amb MMF, va començar un tractament amb Rituximab 375 mg/m2 setmanal durant quatre setmanes. En aquesta fase la seva dosi de prednisolona era de 25 mg. El novembre de 2008 es va presentar al seu metge de capçalera amb un historial de tres setmanes de debilitat progressiva de la cama esquerra i pèrdua sensorial fins al nivell del dermatoma T10, seguit de retenció urinària i fecal. Es va queixar de dolor a les natges i també d'alguns símptomes similars al costat dret, que era consistent amb un diagnòstic clínic de mielitis transversa. No hi havia afectació ocular. Es va derivar a l'equip de la columna vertebral, que va sol·licitar una ressonància magnètica que va demostrar un realçament central lleugerament nodular i irregular a T10 que s'estenia fins al con. El cap de la ressonància magnètica era normal. El diagnòstic radiològic diferencial incloïa una neoplàsia primària de la medul·la, com ara un astrocitoma o, amb menys probabilitat, un ependimoma. Va ser derivat a neuròlegs i es va sotmetre a una tomografia computada del tòrax, l'abdomen i la pelvis. Això va confirmar que no hi havia cap malaltia maligna primària ni evidència de malaltia metastàtica. Es va sotmetre a un examen del LCR que va mostrar 10 × 106/l de limfòcits sense cèl·lules malignes, proteïnes de 0,9 g/L. Un anticòs per aquaporin-4 va ser negatiu, així com la serologia del lupus i antifosfolípids. Va ser derivat per a una biòpsia de la lesió de la medul·la. Tot i això, va rebre un augment de la dosi d'esteroides i es va suggerir repetir l'escaneig MRI abans de la biòpsia de la medul·la. El MRI repetit va mostrar que la lesió gran que implicava la medul·la toràcica inferior ara s'havia resolt gairebé del tot i l'àrea d'augment que es veia a la medul·la inferior ja no hi era present. Hi havia una nova lesió que s'estenia des de C7 fins a T3. Era similar a la lesió original en el sentit que era expansible i tornava un senyal alt en les imatges ponderades T2 amb una àrea molt més petita d'augment de l'anell central. Es va considerar que aquests canvis feien que la malignitat semblés extremadament poc probable, ja que les àrees afectades havien canviat amb el temps i l'augment de la immunosupressió. Es va suggerir la vasculitis com a diagnòstic unificador dels seus símptomes, i l'augment de la dosi d'esteroides explicava els dràstics canvis MRI. La seva CRP va arribar al màxim a 137 mg/L i va baixar a 7 mg/L. Per tant, no es va fer la biòpsia de la medul·la i va continuar amb una dosi alta d'esteroides, es va aturar el MMF i es va continuar amb el rituximab. Va ser donat d'alta i una altra MRI ambulatòria va mostrar una millora contínua i es va disminuir la dosi d'esteroides. El maig de 2009 va tornar a l'hospital després d'un nou episodi de dolor al costat esquerre. Va ser tractat per un brot de vasculitis. Es va sotmetre a una ressonància magnètica repetida del cap i la columna vertebral. Això va mostrar un sol focus alt a l'hemisferi cerebel·lar dret. Va ser tractat amb metilprednisolona intravenosa i es va organitzar un tractament addicional amb rituximab. La seva última dosi de rituximab va ser el desembre de 2009. El febrer de 2010 va ser admès de nou amb dolor al costat esquerre i un CRP de més de 300 mg/L. No hi havia evidència d'infecció i es va repetir la ressonància magnètica que no va mostrar cap senyal anormal alt en aquesta ocasió. Es van incrementar de nou els seus esteroides. Es va recomençar amb MMF, que després va haver de ser aturat a causa de l'augment de la freqüència d'infeccions de pit. Es va observar que era Cushingoide com a resultat de la teràpia d'esteroides perllongada. El maig de 2010 va començar un tractament d'intercanvi de plasma que, després de set intercanvis, va tractar amb èxit els símptomes de dolor a les cames atribuïts a vasculitis espinal i va reduir la seva CRP a menys de 3 mg/L. L'intercanvi de plasma es continua actualment a causa de la persistència de la positivitat pANCA.