Un home de 62 anys amb diabetis es va presentar amb malestar general, dificultat respiratòria i bradicàrdia. El seu historial mèdic incloïa fibrosi retroperitoneal, engrandiment del pàncrees i inflor simètrica de les glàndules lacrimals amb nivells elevats d'IgG4 en sèrum (175 mg/dL). Havia rebut teràpia amb esteroides durant 1 any per sospita d'IgG4-RD. Un examen físic va revelar una pressió arterial de 90/42 mmHg, una freqüència cardíaca de 42 b.p.m. i una temperatura corporal de 36.6ºC. Es va observar un buf diastòlic precoç a l'auscultació. Els resultats de les proves de laboratori van revelar nivells elevats de glòbuls blancs (WBC, 17.800/mm3), proteïna C reactiva (CRP, 4.07 mg/dL) i velocitat de sedimentació eritrocítica (ESR, >120 mm) en la primera hora. El nivell d'IgG4 en el sèrum es trobava dins del rang normal (101 mg/dL) sota tractament oral amb prednisolona (10 mg/dia). Un electrocardiograma va revelar un bloqueig auriculoventricular complet. Una radiografia de tòrax va mostrar una silueta cardíaca normal i camps pulmonars clars. Tot i que l'ecocardiografia va revelar una vàlvula aòrtica normal fa un any, una ecocardiografia transtoràcica i transesofàgica va revelar ara una vàlvula tricúspide aòrtica engrossida i la paret del LVOT amb una severa regurgitació aòrtica, però sense evidència d'estenosi aòrtica i obstrucció del LVOT. La funció sistòlica ventricular esquerra (LV) es va preservar, sense anormalitats en el moviment de la paret, i el diàmetre final diastòlic del LV va ser lleugerament augmentat (Taula). Una tomografia computada (CT) amb contrast del tòrax va mostrar una vàlvula aòrtica engrossida que s'estenia a la paret del LVOT i un gruix normal de la paret aòrtica ascendent. Una ressonància magnètica cardiovascular (CMR) va revelar un senyal d'alta intensitat al voltant de la vàlvula aòrtica en l'augment tardà de gadolini, mentre que no hi va haver canvis significatius en el miocardi, la paret aòrtica ascendent i les estructures circumdants. Vam augmentar la prednisolona oral a 30 mg/dia després de tres dies (1 g/dia) de metilprednisolona a dosis alta per a la sospita clínica de malaltia per IgG4-RD de la vàlvula aòrtica. El bloqueig auriculoventricular complet va millorar a un bloqueig auriculoventricular de primer grau en pocs dies. Així, va evitar la implantació permanent d'un marcapassos. Va rebre un bloquejador del receptor d'angiotensina (olmesartan 10 mg/dia) i un diürètic de bucle d'acció prolongada (azosemida 60 mg/dia) com a teràpia mèdica per a la insuficiència cardíaca relacionada amb la regurgitació aòrtica. Els marcadors inflamatoris CRP i ESR van tornar gradualment al rang normal, i el seu nivell d'IgG4 en sèrum va disminuir encara més (56.3 mg/dL). Una ecocardiografia de seguiment va demostrar una lleugera regressió de la vàlvula aòrtica engrossida i la paret del LVOT. Així, vam disminuir la prednisolona oral a 25 mg/dia després d'un mes d'administració i vam iniciar l'azatioprina (50 mg/dia). Una tomografia computada amb contrast de seguiment va mostrar la regressió de la vàlvula aòrtica engrossida i la paret del LVOT. Tanmateix, tres mesos després d'augmentar la dosi de corticosteroides, va presentar una progressió de la dispnea i el malestar. El pèptid natriurètic cerebral en plasma va augmentar de 69 pg/mL a 414 pg/mL, mentre que el nivell d'IgG4 en sèrum va disminuir a 27.6 mg/dL. La radiografia de tòrax va mostrar congestió pulmonar i cardiomegàlia. L'ecocardiografia transtoràcica va revelar la progressió de la regurgitació aòrtica i un engrandiment de la dimensió del LV, mentre que la vàlvula aòrtica i l'engruiximent de la paret de LVOT van disminuir. La funció sistòlica del LV es va preservar, sense evidència d'estenosi aòrtica significativa i sense anormalitats del moviment de la paret del LV (Taula). Es va sotmetre a una substitució de la vàlvula aòrtica per una regurgitació aòrtica simptomàtica severa i un deteriorament de la insuficiència cardíaca. El pacient va rebre una vàlvula aòrtica bioprotètica (25 mm Carpentier-Edwards PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Irvine, CA, EUA), ja que ens preocupava el risc d'hemorràgia relacionada amb l'anticoagulació i la possibilitat que hi hagués problemes més endavant amb complicacions de múltiples òrgans i anticoagulació en curs. Durant l'operació, observem l'engruiximent i l'escurçament de la vàlvula aòrtica tricúspide. Tota la paret LVOT també es va engrossir. En contrast, l'aorta ascendent era normal. L'examen patològic dels plecs de la vàlvula excisats va mostrar un infiltrat limfoplasmocític dens barrejat amb teixit fibròtic. La tinció immunohistoquímica va revelar una proporció de cèl·lules plasmàtiques IgG4-positives a cèl·lules plasmàtiques IgG-positives superior a 0,5. Per tant, es va diagnosticar IgG4-RD de la vàlvula aòrtica. La dosi de prednisolona es va reduir gradualment en 2,5 mg cada 2 mesos en combinació amb 50 mg d'azatioprina després de la cirurgia. L'ecocardiografia transtoràcica un any després de la cirurgia va mostrar la regressió de la dilatació del LV i la funció normal de la vàlvula protèsica.