Una noia de 15 anys amb sobrepès va desenvolupar un fort mal de cap i pèrdua de visió amb papil·lèdema. Una ressonància magnètica cranial, un angiograma de ressonància magnètica i un venograma de ressonància magnètica van ser negatius. Les puncions lumbars en sèrie van revelar elevades pressions d'obertura consistents amb una hipertensió intracranial idiopàtica, és a dir, pseudotumor cerebri []. Refractària al tractament mèdic, es va sotmetre a la col·locació d'una derivació de Medtronic Spetzler LP. La derivació de Spetzler té vàlvules de papallona en el seu extrem distal i un catèter de petit diàmetre, que proporcionen resistència al flux del CSF per regular la pressió. La pacient va anar bé amb la resolució dels símptomes durant 10 anys. Als 25 anys, va desenvolupar un historial de tres setmanes de forts mals de cap i vòmits i nàusees intractables. La visió va romandre intacta, així com el seu examen motor. Tot i això, es va observar una disminució de la sensibilitat al tacte i a les punxades a l'extremitat superior esquerra. La repetició de la ressonància magnètica del cap i la columna cervical va demostrar una malformació de Chiari I adquirida amb una ectòpia tonsilar cerebel·losa que s'estenia 16 mm per sota del foramen magne, i una siringe cervical de C2 que s'estenia fins al nivell T8 []. Ni la malformació de Chiari I ni la siringe cervical estaven presents en exploracions anteriors. Assumim que les noves troballes eren el resultat de les diferències de pressió del LCR entre el crani i la columna causades pel drenatge lumbar. La reducció de pes pot donar lloc a la resolució del pseudotumor cerebral. Com que la pacient no havia perdut gaire pes i no tenia papiledema, assumim que el pseudotumor cerebral es continuava controlant amb el drenatge lumbar i que el drenatge encara funcionava. La pacient es va sotmetre a la col·locació d'una derivació ventricular peritoneal programable dreta utilitzant navegació estereotàctica i lligadura de la derivació LP. Després de l'operació, va continuar tenint forts mals de cap, nàusees i vòmits. La tomografia computada de seguiment (TC) va mostrar una reducció de la mida ventricular i una malformació de Chiari persistent. A causa dels símptomes persistents, es va fer una craniotomia suboccipital, una laminectomia C1 i una duraplàstia 5 dies després de la derivació. Es va fer servir un cauteri bipolar per encongir les amígdales i es va observar una sortida clara del LCR del quart ventricle abans del tancament. Amb l'encongiment dels ventricles, semblava haver-hi un excés de tub ventricular, així que es va reposicionar el catèter proximal. Els símptomes de la pacient es van resoldre gradualment amb el temps, inclosos els símptomes sensorials al braç esquerre. Una tomografia per ressonància magnètica de seguiment feta 6 mesos després de l'operació va revelar una resolució completa tant de la malformació de Chiari com de la siringe [].