El dia 0 (2022), un home de 73 anys amb ATTRwt coneguda es va presentar a la clínica amb falta d'aire, inflor lleu de les cames i palpitacions que havien començat en les dues setmanes anteriors. Tres anys abans, li van diagnosticar ATTRwt després de participar en un assaig de cribratge per a l'amiloïdosi per transtiretina (ATTR) en pacients amb cirurgia prèvia del túnel carpià. En el moment del diagnòstic, no presentava símptomes i no tenia antecedents de malaltia cardiovascular. El seu electrocardiograma (ECG) mostrava ritme sinusal amb voltatge límit baix en les derivacions de les extremitats, i la prohormona N-terminal del pèptid natriurètic cerebral (NT-proBNP) estava lleugerament elevada a 390 ng/L (normal < 300 ng/L). L'ecocardiografia va demostrar un augment lleu del gruix de la paret del ventricle esquerre (LV) de 12 mm, una fracció d'ejecció del ventricle esquerre (LVEF) del 70%, i una tensió longitudinal global del ventricle esquerre (LVGLS) de -18.8% amb un patró d'escalfament apical marginal (i). El diagnòstic d'ATTRwt es va establir mitjançant una gammagrafia òssia positiva - grau 2 de Perugini (veure )- i mitjançant biòpsia endomiocardíaca. Les proves genètiques van ser negatives per a la variant ATTR. Posteriorment, se'l va seguir sense tractament durant 3 anys amb paràmetres estables. El dia 0, l'examen cardíac del pacient va mostrar un edema lleu a les cames, sense murmurs cardíacs, una freqüència cardíaca irregular de 110 b.p.m., tensió arterial elevada (150/80 mmHg), un ECG amb fibril·lació auricular i una freqüència ventricular ectòpica freqüent de 18 mmHg. L'ecocardiografia va revelar una FEVI del 57%, un augment del gruix de la paret de 14 mm i un gradient de regurgitació tricuspídea de 18 mmHg. El nivell sèric de NT-proBNP era de 436 ng/l. No es va ordenar cap altra exploració d'imatge. Es va iniciar immediatament el tractament amb furosemida (40 mg al dia), metoprolol a dosis baixa (50 mg al dia) i dabigatran (150 mg x 2 al dia). Després de l'alta, es va realitzar un monitoratge Holter de 48 hores i es va planificar una cardioversió de corrent continu (CC) precedida per una ecocardiografia transesofàgica en un termini de 3-4 setmanes. No obstant això, el dia 7, l'anàlisi del monitoratge Holter va revelar que la fibril·lació auricular va cessar després de 2 hores i el ritme sinusal va romandre posteriorment. Inesperadament, es van observar tres episodis de taquicàrdia ventricular monomòrfica (VT) simptomàtica (palpitacions) amb una freqüència de 255 b.p.m. i una durada de 40-60 s (). A més, aproximadament el 20% de les batalles totals eren batalles ventriculars unifocals ectòpiques. El dia 8, l'angiografia coronària va demostrar una estenosi altament significativa de l'artèria descendent anterior esquerra proximal (LAD) que es va tractar mitjançant una intervenció coronària percutània (PCI) directa (vegeu i ). Es va afegir 75 mg × 1 de clopidogrel amb una durada del tractament de 12 mesos. L'ectòpia ventricular unifocal va desaparèixer immediatament després de la PCI, segons es va observar mitjançant telemetria cardíaca intrahospitalària, i el pacient va romandre asimptomàtic en l'alta del mateix dia. Els dies 12-14, com a conseqüència de les característiques de la VT monomòrfica, el diagnòstic d'ATTRwt i la presència de la fibril·lació auricular paroxística, es va decidir per consens implantar un desfibril·lador cardioversor implantable de doble càmera (DDD-ICD). El tafamidis no es va considerar perquè actualment no està aprovat per les autoritats sanitàries daneses. En el seguiment d'1 i 3 mesos (dia 42/110), el pacient es trobava bé i no presentava símptomes. L'ECG (), un examen de monitor Holter de 48 hores i la interrogació de l'ICD van revelar la persistència del ritme sinusal, sense VT recurrent i una reducció marcada de batecs ectòpics ventriculars a <1% del total de batecs. L'ecocardiografia va demostrar canvis subclínics menors amb una reducció de la LVEF a 60% i LVGLS a −15.6% amb valors de tensió LV localment reduïts de manera lleu en els segments anterolaterals () (veure). La prohormona N-terminal del pèptid natriurètic cerebral va ser de 537 ng/L.