El novembre de 2008, una dona caucàsica de 60 anys d'edat, que d'altra banda estava sana, es va presentar al departament d'otorinolaringologia a causa d'una respiració nasal limitada del costat dret acompanyada d'una secreció nasal sanguinolenta. A banda de l'amigdalectomia i les dentadures parcials, el seu historial mèdic passat, incloent-hi l'alcohol i la nicotina, no era destacable. L'examen amb espècul nasal va mostrar un tumor cobert amb secrecions sanguinolentes, que ocupava completament el conducte nasal dret en absència de limfadenopatia cervical avaluada per palpació. La ressonància magnètica (MRI) va revelar una desviació del septe nasal a causa d'una massa de 5 × 2.2 × 4.5 cm ubicada al conducte nasal dret i al si etmoïdal dret, molt sospitosa d'origen maligne. El tumor es va eliminar mitjançant una cirurgia funcional endoscòpica del sinus. Basant-se en els resultats histològics i immunohistoquímics, que mostren una diferenciació epitelial i mesenquimal, i l'absència de translocació molecular t(X,18), es va fer el diagnòstic d'un carcinoma de cèl·lules fusiformes, anteriorment anomenat carcinosarcoma, (cT3 N0 M0). Després d'aquest diagnòstic, la tomografia per emissió de positrons/tomografia computada amb 18F-fluorodeoxiglucosa (18F-FDG PET/CT) va mostrar una lesió residual solitària d'1 × 1,3 cm al conducte nasal dret que va requerir una nova resecció quirúrgica seguida de radioteràpia adjuvant sense quimioteràpia adjuvant, la qual cosa va suposar una dosi de radiació acumulada de 61,1 gray (Gy) al llit del tumor. En el seguiment del desembre de 2009, es va palpar una massa immòbil i compacta sota l'angle mandibular esquerre durant l'exploració física. Es van detectar dos ganglis limfàtics esfèrics d'1,5 cm mitjançant ressonància magnètica i es va demostrar una intensa captació de traçador mitjançant imatges PET/CT amb 18F-FDG. Abans de la dissecció del coll prevista, el gener de 2010, el pacient, que prèviament no havia presentat cap símptoma, es va començar a queixar d'inestabilitat progressiva en la marxa, acompanyada de vertigen i nàusees. Un examen neurològic detallat va revelar nistagme central, disdiadococinesia bilateral, pal·lihipestèsia distal que afectava les extremitats inferiors, dismetria bilateral en la prova dit-nas, una marxa atàxica i un test de Romberg positiu. Tot i que la isquèmia, l'hemorràgia, la malignitat i altres anormalitats morfològiques del cerebel i el cervell es van descartar immediatament mitjançant una TC i una MRI del cap, els símptomes neurològics del pacient van empitjorar, la qual cosa va fer necessari l'ús d'un caminador. Al febrer, es va realitzar una dissecció del coll de nivell II del costat esquerre i l'estudi histològic dels ganglis limfàtics sospitosos va confirmar la recurrència locoregional del carcinoma de cèl·lules fusiformes prèviament descrit. Una reavaluació neurològica a curt termini va confirmar la persistència dels símptomes cerebel·lars. Per descartar causes infeccioses i processos autoimmunes, es van realitzar proves serològiques per a la sífilis i la malaltia de Lyme, però els resultats no van ser destacables. A més, es van realitzar dues puncions lumbars seqüencials, l'anàlisi del líquid cefaloraquidi va revelar recomptes de cèl·lules (eritròcits: 3/μl i 12/μl; monòcits: pocs; limfòcits: pocs) i la química del sèrum (proteïna total: 48 mg/dl i 44 mg/dl; glucosa: 56 mg/dl i 57 mg/dl; lactat: 1,7 mmol/l i 1,8 mmol/l) dins dels límits normals en absència de cèl·lules malignes. La reacció en cadena de la polimerasa i les proves serològiques per a virus comunament provats (virus de l'herpes simple, virus de la varicel·la zòster, virus d'Epstein-Barr, virus de citomegalia, virus de l'encefalitis transmesa per paparres, enterovirus), protozous (Toxoplasma gondii) i bacteris (Listeria, Borrelia) van ser negatives. Es va realitzar una imatge per ressonància magnètica de la columna, però no va mostrar cap anomalia morfològica. Posteriorment, es va analitzar el sèrum del pacient per detectar anticossos onconeurals per investigar el possible paper d'una síndrome paraneoplàsica en aquest cas. La presència d'anticossos anti-Hu es va demostrar mitjançant un assaig basat en teixits per a antígens intracel·lulars, utilitzant una tècnica de peroxidasa d'avidina-biotina en seccions congelades de cerebel de rata (títol d'anticòs 1:2000; Fig. /) i es va confirmar mitjançant una immunotransferència recombinant (ravo Diagnostika GmbH, Freiburg, Alemanya). Les proves de conducció nerviosa van revelar la presència de polineuropatia desmielinitzant i axonal de les extremitats inferiors, que afectaven nervis motors i sensorials. Pel que fa a totes les troballes, la presentació neurològica del pacient es va classificar com degeneració cerebel·lar paraneoplàsica. En absència d'altres factors neurotòxics potencials en la història del pacient, la polineuropatia documentada en paral·lel també es va considerar d'origen paraneoplàsic en associació amb anticossos anti-Hu detectables en el sèrum del pacient. Es va iniciar una quimioradioteràpia concomitant adjuvant del coll esquerre amb 64,6 Gy i el pacient va rebre dos cicles de quimioteràpia basada en platí a intervals de 21 dies a partir del març de 2010. A la vista de la neuropatia documentada del pacient, es va preferir l'AUC (àrea sota la corba) de carboplatí 5 sobre el cisplatí per a l'ús concomitant amb radioteràpia a causa del seu potencial més baix de neurotoxicitat perifèrica. Es va confirmar la remissió completa després del tractament multimodal del càncer i les anomalies cerebel·lars i cerebrals estructurals es van descartar de nou mitjançant una ressonància magnètica del cap. Després de diversos mesos, els símptomes neurològics de la pacient, especialment l'atàxia, havien assolit un altiplà i va mantenir la seva capacitat de deambulació mitjançant l'ús d'un caminador amb rodes. Es van fer visites regulars de seguiment interdisciplinari al departament d'oncologia i otorinolaringologia. La pacient va romandre en remissió completa durant els següents 3 anys sense deteriorament de la marxa atàxica o vertigen. L'estudi de seguiment del sèrum només va revelar un lleuger descens del títol d'anticòs anti-Hu (1:500). L'anàlisi immunohistoquímica del material de biòpsia fixat en formalina i inclòs en parafina del tumor primari i la metàstasi del gangli limfàtic (no mostrada) amb anti-Hu IgG biotinilat (obtingut d'un sèrum anti-Hu positiu) va mostrar una forta expressió nuclear de l'antigen Hu en la majoria de les cèl·lules tumorals (Fig. Com que les molèsties neurològiques de la pacient es van mantenir estables durant més de 3 anys després d'una teràpia anticàncer efectiva i considerant les respostes de tractament insatisfactòries descrites a la literatura, vam decidir no fer teràpia immunosupressora o plasmafèresi.