Una dona de 36 anys va ser ingressada al nostre hospital amb la principal queixa de disúria progressiva amb dolor ardent i pruïja de les extremitats durant dos mesos, i espasmes episòdics amb neutropènia i vòmits que van començar tres mesos abans. La temperatura corporal de la pacient va tornar a la normalitat aproximadament un mes després, però després va desenvolupar retenció urinària. L'examen neurològic a l'ingrés va revelar debilitat a les extremitats superiors i inferiors (grau 5 del Medical Research Council) amb espasmes episòdics, hipoestèsia per sota del nivell dels genolls i dolor ardent i pruïja a les extremitats. El signe de Babinski va ser positiu bilateralment. L'escala d'estat de discapacitat expandida (EDSS) va ser de 4.5 al nadir. La prova de LCR va revelar un nivell de proteïnes lleugerament elevat de 666 mg/l (rang normal: 150-450 mg/l), i l'índex d'IgG va ser de 0.73 (rang normal: ≤ 0.7). Les bandes oligoclonals van ser positives al LCR, però negatives al sèrum. El sèrum i el LCR van ser negatius per a la IgG anti-AQP4, la IgG anti-mielina oligodendrocítica (MOG), i la IgG anti-mielina bàsica (MBP). La ressonància magnètica del cervell va suggerir una lesió de l'àrea postrema i la ressonància magnètica de la medul·la espinal va mostrar lesions desmielinitzants en els segments cervicals i toràcics (). No es van detectar anomalies en les proves relacionades amb la infecció i els indicadors immunitaris, els anticossos antinuclears, els anticossos citoplasmàtics antineutròfils, els anticossos antilinfocitos i els marcadors tumorals. Inicialment es va diagnosticar a la pacient com a NMOSD anti-AQP4-IgG negativa i va rebre un tractament amb pulsoteràpia amb metilprednisolona (MPPT) i cinc infusions d'immunoglobulina intravenosa (IVIG). Des d'aleshores, va experimentar un alleujament marcat dels símptomes i va poder orinar amb normalitat. Va continuar prenent prednisona oral per prevenir la recaiguda sense cap altre immunosupressor addicional. Cinc mesos després, va informar d'una neuritis òptica (ON) dreta quan encara prenia 30 mg de prednisona diàriament. La seva agudesa visual a l'ull dret era de 0.5 amb rotació ocular dolorosa. Els títols elevats de GFAP-IgG detectats al LCR (1:3.2, assaig basat en cèl·lules) van portar al diagnòstic d'astrocitopatia GFAP. Altres anticossos desmielinitzants centrals van romandre negatius, inclosos AQP4-IgG, MBP-IgG, i MOG-IgG. Va rebre una teràpia oral amb azatioprina i prednisona per a una teràpia seqüencial després de tornar a MPPT. A l'abril de 2020, va experimentar una recaiguda de la neuritis òptica dreta (ON) (OD=0.3 i dolor ocular) i després va rebre una dosi reduïda de RTX per prevenir la recaiguda. El dolor ardent a les extremitats es va alleujar dràsticament després del tractament amb RTX. Malauradament, quatre mesos després, va desenvolupar símptomes respiratoris i va ser diagnosticada amb aspergil·losi pulmonar que requeria tractament antifúngic. La necrosi del cap femoral es va identificar durant el mateix període de la seva hospitalització. Un mes després, l'ON a l'ull dret (OS=0.5) es va observar quan el percentatge de cèl·lules B CD19+ era del 3,8% de limfòcits. Va rebre intercanvis de plasma i després va canviar a micofenolat mofetil (MMF) (1,0 g per via oral dues vegades al dia). Va mantenir condicions estables durant un any i després va desenvolupar una pèrdua de visió bilateral severa (OD: percepció de la llum i OS=0.3) amb dolor ocular i augment de l'entumiment a les extremitats (EDSS=4). Els potencials evocats visuals no van suggerir una forma d'ona P100 provocada en ambdós ulls. L'MRI del nervi òptic va suggerir una dilatació bilateral del nervi òptic amb realçament de gadolini, i la MRI de la medul·la espinal va suggerir lesions de nivell C3-4. Es va tractar amb IVIG i va rebre un altre règim de RTX reduït (100 mg per via intravenosa el dia 1 i després 500 mg per via intravenosa el dia 2). Tot i que hi va haver una millora en la visió, va desenvolupar una reacció anafilàctica 7 dies després de la dosi inicial i va ser hospitalitzada a la unitat de cures intensives neurològiques a causa d'una reacció anafilàctica. Després de 2,5 mesos, el percentatge de cèl·lules B CD19+ va augmentar a 4,5% i es va mantenir en 4,1% per a la segona prova de cèl·lules B 5 dies després. Va sol·licitar una altra infusió de RTX a causa de la por de recaiguda. Malauradament, va tenir una reacció al·lèrgica (edema laringi i dispnea) uns minuts després de l'administració de RTX, tot i que li vam donar premedicació incloent antihistamínics, antipirètics i corticosteroides abans de l'administració en consideració a les reaccions a la infusió. Es va canviar de nou a MMF per a la prevenció de recaiguda. No obstant això, dos mesos després, va tornar a experimentar pèrdua de visió a l'ull dret (conte de dits/20 cm) i limitació de adducció de l'ull dret amb diplopia. Les lesions del tronc encefàlic es van sospitar però no es van identificar en la MRI del tronc encefàlic. La MRI del nervi òptic va suggerir una millora de la visió de l'ull dret (suggeriment de P100), suggerint una recaiguda. Després del tractament amb IVIG, es va introduir un intercanvi de plasma subcutani (20 mg els dies 1, 7 i 14, i 20 mg mensualment després) el 28 de juny de 2022 a causa de recaigudes persistents i esdeveniments adversos associats amb RTX. Un mes després de rebre l'administració d'OFA, la seva agudesa visual va tornar a 0.2, l'entumiment amb dolor i pruïja a les extremitats es va alleujar significativament, i els espasmes a l'extremitat superior i inferior van desaparèixer. El percentatge de cèl·lules B CD19+ va disminuir significativament. A partir del 19 d'abril de 2023, havia rebut dotze injeccions subcutànies d'OFA sense recaiguda, un percentatge de cèl·lules B CD19+ de 0, i un nivell d'IgM de 17,0 mg/dL ().