Una pacient de 60 anys va ser hospitalitzada principalment a causa de dolors epigàstrics recurrents durant 30 anys, que van anar acompanyats de calfreds i febre alta durant mig any. La pacient no va tenir nàusees, vòmits, excrements negres, hematemesi o icterícia evident. Els símptomes intermitents de lleus dolors abdominals superiors van ocórrer després de la cirurgia sense altres molèsties. Va descriure una lleugera pèrdua de gana i una funció intestinal i vesical normal. La pacient no va rebre cap medicació abans de l'admissió. Es va sotmetre a una colecistectomia oberta per càlculs biliars fa més de 30 anys, i no es van trobar els registres quirúrgics. Es va fer una adhesiòlisi fa 20 anys a causa d'una obstrucció intestinal adhesiva. Va negar haver begut alcohol o fumat, i no va prendre cap medicació. Va negar qualsevol altre historial mèdic personal o familiar. L'índex de massa corporal (IMC) del pacient era de 18,5. En el moment de l'admissió, l'examen físic va revelar una lleu icterícia de l'escleròtica bilateral, una cicatriu d'incisió quirúrgica a l'abdomen, sensibilitat a la regió superior dreta de l'abdomen, sense dolor de rebot o tensió muscular, dolor positiu en la palpació a la regió hepàtica, i sense sorolls intestinals anormals. Els resultats de les proves de laboratori es mostren a la Taula. Els resultats de l'examen abdominal per TAC van mostrar que no hi havia vesícula biliar, la vora del fetge no era llisa, les pedres intrahepàtiques del conducte biliar anaven acompanyades d'una dilatació del conducte biliar, la morfologia del lòbul dret del fetge era anormal, les venes hepàtiques esquerra i dreta estaven estretes, i la vena hepàtica mitjana no es mostrava. La mida de la melsa i el pàncrees era normal. La colangiopancreatografia per ressonància magnètica (MRCP) va mostrar una dilatació intrahepàtica del conducte biliar amb pedres, no es va mostrar la vesícula biliar, el conducte biliar comú i el conducte hepàtic no es visualitzaven clarament, la forma del lòbul dret del fetge era anormal amb estasi dels ganglis limfàtics hepàtics, i el conducte pancreàtic estava ben desenvolupat sense dilatació o estenosi.