Una pacient de 49 anys es va presentar al nostre hospital amb una lesió solitària al fetge, que es va trobar accidentalment mitjançant una ecografia abdominal durant un examen físic. La pacient era asimptomàtica, i l'examen físic d'aquesta pacient no va mostrar signes positius. La pacient no tenia antecedents d'hepatitis viral i abús d'alcohol. Tenia un historial de 6 anys de diabetis i el seu nivell de glucosa en sang no estava ben controlat. La pressió arterial de la pacient era normal. La pacient va trobar aquesta lesió amb un diàmetre de 2 cm en la seva revisió 2 anys abans, i va rebutjar un examen posterior i va triar fer un seguiment en aquell moment. La pacient s'havia sotmès a una operació de mama 20 anys abans i el resultat patològic de la lesió de la mama reseccionada era benigne. Els resultats de les proves de laboratori estaven gairebé dins del rang normal excepte la glucosa en sang i la alfa-fetoproteïna (AFP). La glucosa en sang era significativament alta (13,18 mmol/L) i l'AFP era una lleugera elevació (7,32 ng/mL, rang normal: 0,605-7,0 ng/mL). La puntuació de Child-Pugh era <5. Una ecografia del seu fetge va mostrar que la massa de la lesió es trobava al lòbul dret del fetge, amb una mida de 5,7 × 4,9 cm. La forma de la lesió era anòmala, però les seves vores es podien distingir fàcilment. Les imatges de ressonància magnètica (RM) van mostrar que la massa es trobava al segment 7 i 8 i al procés caudat del fetge. Les imatges de RM ponderades per T1 van revelar que la massa era de baixa intensitat de senyal, i les imatges de RM ponderades per T2 van mostrar que la intensitat de senyal de la massa era alta. La RM amb imatges de difusió ponderades (RM-DWI) va mostrar que la massa era hiperintensitat amb difusió restringida, i la RM amb imatges de perfusió ponderades (RM-PWI) va mostrar que la massa era hiper-realçada en la fase arterial i des-realçada en la fase portal. La vista coronal de les imatges de seqüència 2-dimensional fast Imaging Employing STeady-state Acquisition (2D-FIESTA) va mostrar que la massa era a prop de la vena hepàtica dreta i la branca posterior dreta de la vena portal, i la colangiopancreatografia per RM no va mostrar anormalitat evident en el conducte biliar. Les imatges de TC van mostrar que la massa hepàtica era hipoatenuant, i era hiperatenuant en la fase hepàtica arterial i desatenuada en la fase de retard. La massa era lobulada, però les seves vores també eren discernibles. La presència de calcificació i conductes biliars expandits no es va trobar. En una inspecció posterior, es va observar que la vena cava inferior exercia una força de pressió sobre la massa. Reconstruïm imatges 3D a partir d'imatges de TC per mostrar la relació entre la massa i la vena portal, la vena hepàtica i les seves branques. Aquests resultats característics suggerien que la massa en el lòbul dret del fetge era molt probablement un HCC. Amb suficient preparació preoperatòria, el pacient es va sotmetre a una resecció quirúrgica per a eliminar la massa. Durant l'exploració de l'abdomen, vam descobrir que la massa es trobava al segment 7 i 8, amb un diàmetre d'uns 6,0 cm. La massa es va observar que s'aferrava al segon porta del fetge. No es van observar altres anormalitats a l'abdomen. Tot seguit, vam separar el lòbul dret del fetge i vam descobrir que la pressió arterial del pacient va augmentar sobtadament a 220/112 mmHg. Immediatament vam aturar l'operació i la pressió arterial va disminuir a 108/60 mmHg. Vam notar que els nivells de pressió arterial van augmentar a valors molt elevats quan es va estimular el tumor. Tot seguit, vam exposar la zona retroperitoneal de la pacient i ens vam assegurar que no hi havia troballes positives a les seves glàndules suprarenals. En conseqüència, vam especular que el tumor tenia la mateixa característica que els PCC suprarenals. Vam fer servir grans dosis de nitroprussiat de sodi per a controlar la pressió arterial del pacient i vam ressecar el tumor ràpidament. La pressió arterial va disminuir sobtadament a 35/20 mmHg quan es va eliminar totalment el tumor, i es van administrar grans dosis de noradrenalina. Finalment, la pressió arterial del pacient va augmentar a 90/60 mmHg sense agents pressors. L'examen histopatològic del tumor ressecat va descobrir que tenia un aspecte gris amb un diàmetre d'uns 6 cm. La tinció de la massa tumoral amb hematoxilina i eosina (H&E) va mostrar que les cèl·lules tumorals eren irregulars i tenien un citoplasma rosat i abundants cèl·lules granulars, sustentaculars, amb la xarxa vascular circumdant als nius de cèl·lules tumorals. La tinció immunohistoquímica va mostrar que el teixit tumoral era positiu per a marcadors relacionats amb el sistema nerviós, com ara CD56 (mòdul d'adhesió de cèl·lules neurals), sinaptofisina (Syn), cromogranina A (CgA), enolasa específica de neurones (NSE), S-100, i els teixits també eren positius per a diversos marcadors epitelials o mesenquimals, incloses la pancitoqueratina, la actina del múscul llis (SMA), i la vimentina, mentre que els teixits eren negatius per a marcadors d'hepatòcits, com ara hepatòcits, glicoproteïna 3, i arginasa 1, i eren negatius per a HMB-45, un marcador de tumors melanocítics. El teixit tumoral també era negatiu per a alguns marcadors epitelials, com ara l'etidi monoàcid (EMA), i la citoqueratina 19. CD34 i CD31 es van tenyir de manera positiva en els vasos dels teixits tumorals, i l'índex Ki-67 era de valor baix (<1%). Col·lectivament, aquests resultats indicaven que el diagnòstic patològic del tumor era PGL. Vuit dies després de l'operació, el pacient es va recuperar sense complicacions. A més, els nivells de glucosa en sang d'aquest pacient van disminuir al rang normal en els 20 dies posteriors. L'examen de seguiment de la funció hepàtica, els nivells de glucosa en sang i una ressonància magnètica de tot l'abdomen i una exploració amb 131I-MIBG del cos del pacient no van mostrar anomalies. Fins ara, el pacient ha seguit un seguiment durant >2 anys i no s'ha observat cap evidència de recurrència o metàstasi.