Un home de 48 anys es va presentar al nostre hospital amb hemorràgia d'una gran massa a l'esquena l'octubre de 2005. Les proves de sang van donar una leucocitosi lleu i anèmia moderada. S'havia adonat de la massa creixent a l'esquena des del 2000, però no s'havia dirigit a cap hospital. Després de l'hospitalització, es va fer una biòpsia del tumor i es va diagnosticar MLS. Després del diagnòstic, es va fer una resecció d'una gran massa a l'esquena i una angioplàstia local de penjoll el novembre de 2005. La mida i el pes del tumor ressecat eren de 44 × 30 × 26 cm i 14 kg, respectivament. El diagnòstic patològic va ser MLS. Com que els marges quirúrgics de la mostra eren positius, també va rebre quimioradioteràpia adjuvant. Es va fer un seguiment per TC cada any fins al 2011 i no es va observar evidència de recurrència o metàstasi. L'agost de 2015, es va presentar al nostre hospital amb una queixa de deshidratació. Les proves de sang van revelar una lesió renal aguda i es va iniciar un tractament mèdic immediat. Es va observar un tumor retroperitoneal de 20 cm per casualitat en la TC. Es va derivar al nostre departament per a tractament. La TC realçada amb contrast va revelar un tumor retroperitoneal d'uns 20 cm sense evidència de metàstasi. Es va fer una resecció àmplia del tumor retroperitoneal combinada amb el ronyó dret el setembre de 2015. El tumor ressecat mesurava 23 × 16 × 13.5 cm i pesava 3.6 kg. El diagnòstic patològic va mostrar MLS i va ser similar al tumor ressecat 10 anys abans. No es va poder detectar una translocació genètica ni en el tumor inicial ni en el recurrent. El pacient no va mostrar evidència de recurrència 12 mesos després de l'operació.